患儿，男，出生30min，
因“发现肺部肿块1个月”于年收入广东省妇幼保健院。
其母妊娠30周时产前B超检查发现患儿左肺部可见一大小0.8cm×1.0cm的椭圆形肿块，边界清晰（图1）。母妊娠34周时复查B超提示未发现肿块。患儿系其母第2胎第1产，胎龄34+6周，剖宫产娩出，出生时羊水清，出生体重2.57kg，生后Apgar评分1、5、10min分别为9、10、10分，出生后无呼吸困难等不适。
生命体征平稳，反应可，呼吸运动对称，未见三凹征，双肺呼吸音清，未闻及干湿性哕音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软不胀，肝、脾肋下未扪及，肠鸣音约4次/min。入院后胸+腹X线正位片（图2）示：左下肺致密阴影，未除外占位；新生儿肺炎。胸部CT（图3）示：左肺下叶可见一4.2cm×2.7cm的高密度占位，呈类圆形，边界模糊，其内可见支气管充气征，增强扫描可见明显不均匀强化，强化规律与肝脏相似，供血血管来自于肺动脉、肺静脉；余双肺野可见多发斑片状模糊阴影。纤维支气管镜报告：支气管内膜炎症；左下叶气道狭窄（外压性）。入院诊断：(1)新生儿肺炎，(2)左下肺占位（性质未明），(3)早产儿。
入院后予抗感染及对症支持治疗，病情稳定后于气管全麻下行左肺下叶切除术，术中可见左侧肺上叶组织外观完整，左下肺实质内可见一团块，不充气，颜色呈灰白色，同肺组织分界不清，同周围胸膜无粘连；未见异常血供；质地韧。术后病理检查（图4）考虑为肺部先天性支气管周围纤维母细胞瘤，可见分化未成熟的软骨组织增生和肌纤维样梭形细胞增生，增生的梭形细胞核分裂象多见，达5个/10个高倍镜视野，细胞增生活跃。免疫表型：波形蛋白(+)，细胞角蛋白（-），平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)，钙调素结合蛋白(caldesmon)（-），肌间线蛋白（-），S-蛋白(+)，CD99(+)，p53(+)，CD34（-），Ki-67指数30%。出院诊断：(1)左下肺肺部先天性支气管周围纤维母细胞瘤(CPMT)，(2)新生儿肺炎，(3)动脉导管未闭，(4)卵圆孔未闭，(5)早产儿。
CPMT是一种罕见的良性间质肿瘤，由McCinnis等年首次提出，曾命名为支气管肺平滑肌肉瘤、支气管肺纤维肉瘤、先天性纤维平滑肌肉瘤、错构瘤、先天性间充质或囊腺瘤样畸形等。CPMT常常通过产前检查或者出生后检查发现，CPMT的发生与性别、部位无关，其典型表现是在宫内或出生时发现的单个肺部肿块，伴纵隔移位。
本例患儿产前B超时可以发现肺部0.8cm×1.0cm的椭圆形肿块，孕晚期复查B超肿块“消失”，而生后第2天CT提示左下肺4.2cmx2.7cm的高密度占位，提示该肿块生长迅速。CPMT的诊断需要多角度分析：放射影像学上，需要与肺内肿瘤引起的非典型的支气管充气征相鉴别；病原学上可见大量的梭形细胞，常排成人字形或旋涡状，期间可见欠成熟的软骨组织；梭形细胞核呈多形性、核膜不规则，核胞质比率偏高，泡状染色质，偶可见核仁，胞质嗜酸性，核分裂较常见。免疫组织化学方面，波形蛋白通常强阳性，SMA、CD34、肌间线蛋白、肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白(MSA)、S-部分阳性，细胞角蛋白、EMA、ALK、B链蛋白和caldesmon阴性。。本例患儿的诊断依赖于发病年龄在胎儿期，左肺单个肿块，影像学上表现支气管空气征，与大气管紧密联系以及病理检查结果和免疫结果支持。
虽然CPMT是一种良性肿瘤，但排除终止妊娠的患儿，生存率仅36%。临床表现多样，胎儿期CPMT往往与心脏衰竭、羊水过多、非免疫性胎儿水肿以及官内胎儿死亡相关。出生后，可引起新生儿呼吸窘迫。该病与大支气管紧密联系，一旦发现常常需要肺叶或肺切除，术后预后良好，暂无术后复发的报道，即使在切除边缘阳性的病例也无术后复发的病例报道。尽管术后预后良好，仍需警惕肺切除术术后相关并发症，特别是纵隔摆动和肺叶切除术术后综合征。国外一致认为术后无需放疗、化疗。
综上所述，CPMT是一种良性的原发肿瘤，胎儿期容易合并心脏衰竭、羊水过多以及非免疫性胎儿水肿，出生后容易合并呼吸窘迫综合征，诊断主要依据病理学诊断及免疫组织化学，一旦手术切除，术后预后良好。
来源：医脉通
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