本文医院儿童医学中心钟礼立，本文已经发表在《儿科学大查房》年第十期。
综述目的虽然儿童中央气道狭窄的发病率不太高，但该病可严重影响患儿呼吸功能，导致不可逆的肺损害，故往往需要急诊处理，处理不及时可能导致窒息死亡。本文对儿童中央气道狭窄的分类、主要病因、诊断方法及腔内介入治疗措施的最新进展进行综述，旨在提高临床医师对该病的认知，促进该病诊治的规范管理，减少该病的致残率和致死率。
综述方法对近期与儿童中央气道狭窄相关的文献进行检索与回顾，总结不同病因所致儿童中央气道狭窄的介入诊治方法及流程的选择。
最新进展对于儿童中央气道狭窄，目前国内外尚缺乏统一的治疗指南。近年来支气管镜下微创介入治疗方法（包括支气管镜介导下的冷冻、氩等离子体凝固、钬激光、气道内球囊扩张成形术及气道内支架置入等技术）不断发展成熟，为儿童中央气道狭窄的治疗开拓了一个新的领域。根据不同病因合理选择各种介入诊治措施，规范操作流程，能够有效提高治愈率，同时减少医源性损伤。
总结中央气道狭窄是儿科医师面临的一个复杂问题。它通常可致死，传统的手术有一定的局限性。最近，气道微创介入技术的发展使得大多数患儿获益。儿童中央气道狭窄管理的关键为，如何合理选择使用不同的气道微创技术和规范操作流程。显然，应开展更多的临床研究以评估特定气道的干预措施。
1.引言
气道狭窄是指某种原因所致的气管、支气管管腔口径减小，其可引起不同程度的呼吸困难，甚至窒息死亡。气道狭窄按部位常分为中央气道狭窄（centralairwaystenosis，CAS）和其他外周气道狭窄。CAS特指由气管、双侧主支气管和中间段支气管病变所致的狭窄[1,2]。CAS可能会导致肺通气功能显著损害，进而使患者出现明显的临床症状；对于CAS，常需要紧急处理，若治疗不及其可导致不可逆的肺损害，甚至窒息死亡；CAS是一个复杂而又棘手的临床问题，往往需要多学科合作进行综合评估[3]。
传统治疗儿童CAS的外科手术疗法受器械、技术等多个层面的限制，这使得一部分本需手术治疗的患儿无手术机会，即使部分患儿接受气道狭窄外科手术，病死率亦较高[4]。随着20世纪90年代中期世界介入肺科医学的兴起[5]以及20世纪末儿科支气管镜检查治疗技术的蓬勃发展，介入肺科医学中的支气管镜下微创治疗技术为儿童CAS的治疗开拓了一个新的领域，该方法的适应证更多、术后并发症更少，患儿的生活质量得到了更好的提高[6-8]。
但是儿童CAS病因复杂，可为内在的外生性新生物阻塞、也可为外在肿块压迫或动力障碍等各种病因导致气道狭窄，需根据不同病因合理选择各种介入诊治措施[3]，规范操作流程[9]，这样方能真正有效提高治愈率，同时减少医源性损伤。
本文对儿童CAS的分类、主要病因、临床表现评估、诊断方法及腔内介人治疗措施及其综合运用进行如下综述。
2.儿童中央气道狭窄的病因及分类
2.1病因分类
儿童CAS的病因可分为先天性及获得性[4,10]。
2.1.1先天性气道狭窄
2.1.1.1先天性气管支气管狭窄
可为单部位狭窄，也可为多部位狭窄。可单独存在，也可合并其他呼吸系统畸形或血管畸形。主要包括气管蹼、气管支气管发育不全或闭锁、气管支气管软化、血管畸形压迫等。①气管蹼是环周悬在气管腔内的结缔组织，可有不同的厚度，可导致短的节段性的腔内狭窄，其下软骨环框架一般是正常的。②气管支气管发育不全或闭锁是一种长节段形式的狭窄，气道部分或全部缺失[11]。③原发性气管软化是一种长节段的气管变异，由于气管软骨缺乏足够硬度引起气管壁软化，进而导致气管膜部增宽，软骨部对膜部的比率从4.5：1降至2：1。呼气时后壁向前，使腔道更窄，致呼气性喘鸣[12]。继发性气管软化源自外部持续压力所致的软骨软化，常继发于纵隔内以及心血管的变异。④血管畸形可致短节段形式的气管狭窄[13]。多达50%的先天性气管狭窄伴有血管畸形[14]。
2.1.1.2血管、心脏对气道的压迫
常见有主动脉弓异常（如双主动脉弓、右位主动脉弓等），肺动脉吊带，异常无名动脉等；以上均可形成完整或部分的血管环，容易包绕邻近的气管支气管，从不同部位压迫气管及支气管。在先天性心脏病患者中，肥大心脏组织压迫邻近气道，进而引起的气道外压狭窄，常伴有左主支气管软化[13,15]。
2.1.2获得性中央气道狭窄
2.1.2.1炎症性狭窄
各种感染均可引起气道分泌物增多，支气管上皮细胞坏死脱落，引流不畅，从而导致管腔狭窄，有时引起黏液栓形成，这会导致整个管腔的闭塞。最常见的炎症性狭窄的病因为病毒、支原体及某些真菌感染等[16]。
2.1.2.2支气管结核
在活动性肺结核患者中，40%伴有支气管结核（ChanS，Tagarro;GarciaA，）。肉芽增生型、疤痕狭窄型和管壁软化型支气管结核常易致气道狭窄，需进行支气管镜下介入处理。结核性气道狭窄常表现为多叶和多段狭窄。
2.1.2.3腔内新生物堵塞导致的狭窄
①插管后气管狭窄：气管内插管是引起喉气管狭窄的最常见原因[13]。气管内插管和气管切开均会有肉芽组织生成和纤维化发生，可发生于管口、管口尖端或袖口处，有时会导致拔管后呼吸困难，需及时处理[17]。②气道异物：异物吸入气管支气管是6个月至3岁儿童呼吸急迫的常见原因。其症状包括喘鸣、喘息、咳嗽和反复发作的肺炎或咯血。因多数异物是透光的，因此早期诊断困难。③气道内肿瘤：较为罕见，儿童绝大都多数为良性病变，如平滑肌瘤、错构瘤等；极少部分是恶性肿瘤，如甲状腺癌，淋巴瘤、黏液性表皮样癌等。
2.1.2.4腔外压迫导致的气道狭窄
腔外压迫主要是指纵隔占位性病变如肿瘤、肿大的淋巴结压迫等。常见的外来压迫有淋巴水瘤、恶性淋巴瘤、胸腺瘤、胸骨后甲状腺等。
2.1.3我国儿童中央气道狭窄的病因构成
以先天性心血管畸形最为常见，先天性气管支气管狭窄的主要原因为血管环畸形，后天因素中以原发性肺结核所致狭窄最为常见。气管内插管或气管切开所致的气道狭窄较为少见（焦安夏，）。
2.2形态分类
根据形态及发病机制，儿童气道狭窄可以大致分为增生性狭窄、瘢痕收缩性狭窄、外压性狭窄、动力性狭窄及异物性狭窄（王广发，）。重点介绍前4种。
2.2.1增生性气道狭窄
管壁或黏膜组织增生所致的管腔狭窄。
2.2.2瘢痕收缩性气道狭窄
感染、创伤或手术致管壁损伤，引起纤维组织增生，增生围绕气管、支气管壁形成纤维环，以后纤维组织收缩，导致管腔狭窄。瘢痕收缩性狭窄根据其镜下表现可分为突变型狭窄（膜样狭窄）或瓶颈样狭窄。
2.2.3动力性狭窄
中心气道软骨的支撑功能丧失，不能维持气道的通畅。如果为胸腔内气道，支气管镜下可见吸气时管腔扩大，呼气时狭窄加重。如果为胸腔外气道，则吸气时管腔缩小，呼气时管腔扩大。
2.2.4外压性狭窄
气道外存在肿物或异常结构，导致中心气道承受压力出现狭窄。
2.3气道狭窄的程度分级
为便于明确病因、合理治疗、规范措施选择及开展国际多中心气道狭窄临床经验交流等需要，FeitagL（）等推荐根据气道狭窄的部位、程度、形态、变异度等分类进行综合评估（其中气道狭窄的程度分类见图1、图2和表1）。
3.中央气道狭窄的评估
气管或主支气管的狭窄阻塞均可能引起严重的呼吸功能障碍，甚至窒息死亡（王广发，；李时悦，）。另外，血管心脏外压性气道狭窄的压迫症状会随着患儿年龄的增长而逐渐加重，且受压气道在解除梗阻后自行恢复的能力越来越小（MalikTH，）；一些后天性气道狭窄随着时间的延长，远端肺组织可能发生不可逆损伤，因而应尽快明确CAS的病因诊断。
此外，在进行气道狭窄处理前，全面、详细、准确的病情评估对于取得良好的治疗效果是至关重要的。常用的评估方法包括病史和物理查体、放射影像学、内镜检查等。
3.1病史及体格检查
对于具有下列临床特点的患儿，应考虑气道狭窄可能：①突发或小年龄起病进行加重的喘息或呼吸困难，甚至发绀，窒息者；②反复或持续喘息，有时伴声嘶，经抗炎或支气管扩张剂治疗无效；③反复或持续进食困难或呕吐；④体格检查：吸气性喉鸣，或低沉双向喘鸣；一侧呼吸音减低，局部固定湿喘鸣啰音；⑤胸部X线摄影检查提示局限性肺气肿、肺不张、纵隔移位而原因不明（ErwinEA，；GardellaC，；SuhYJ，）。对这些患儿应进行进一步检查，包括纤维支气管镜、胸部影像检查等，以明确诊断。
3.2儿童气道狭窄的影像检查
就诊断气道狭窄而言，普通胸部X线摄影检查的价值有限。对左右单侧CAS者普通胸部X线摄影检查可见局限性肺充气过度或肺不张的征象；合并有心脏病变者常有心影增大；对一部分有进食呛咳史的儿童，可选择性行造影检查，以排除气管食管瘘。
胸部计算机体层摄影（CT）检查是诊断先天性气道狭窄的重要方法，尤其是多层螺旋CT可以重建三维立体图像，以及构建虚拟气管、支气管图像，进而医师可判断病变程度、形态、侵犯深度、狭窄程度及其与周围血管的关系，特别是对于远端气管的通畅情况及远端肺组织是否存在病变，多层螺旋CT检查可提供依据。胸部增强CT检查能更好地显示气道周围伴随的如食管及先天性心脏病或先天性大血管异常对气道的影响以及它们之间的位置关系（VergalesJE，）。如果发现一侧肺体积明显变小，或临床怀疑血管压迫等，应尽可能先完善胸部CT增强扫描，甚至血管造影等检查（GasparettoTD，）（见图3）。
根据磁共振成像（MRI）可以判断气管狭窄的类型和程度，尤其是可以更为准确判断支气管外压性狭窄，这对于采取合理的介入治疗方法有重要的指导作用，且MRI辐射小，有利于在临床开展。
对于支气管内膜结核，X线摄影检查常无特异性征象；对于局部钙化灶，X线摄影检查有一定提示作用。对于气道狭窄患者，胸部CT常提示有纵隔或肺门淋巴结肿大。
3.3支气管镜检查
支气管镜检查是诊断CAS的最重要方法。对于临床疑似气道狭窄的患者，如无明显禁忌证均应进行支气管镜检查，直接观察气道病变形态、狭窄程度，必要时通过活组织检查进行定性诊断。
先天性气管狭窄从发育上可分为2类，其大多是部分性或节段性的。一类主要是气管纤维性狭窄或闭锁，可有气管内隔膜（气管蹼）形成。另一类为气管软骨环发育不全或畸形引起，全环状即“O”形软骨环或多发性软骨软化导致气管固定性狭窄。先天性气管狭窄有很多种镜下表现，典型的是气管从喉部至气管隆凸或支气管桥从左主支气管发出处逐渐变细（即“漏斗形”气管）；声门下区不含气管软骨，可作为气管内径的正常直径的参考标准。
对于血管病变压迫气道者，纤维支气管镜（简称纤支镜）直视下可见狭窄的部位、程度和搏动，进而可评价气道的解剖结构及功能，对疑似者应行胸部计算机体层摄影血管造影（CTA）检查。对于气道狭窄需额外手段解除气道压迫者，在解除压迫后应常规行诊断性纤支镜检查以观察气道变化。
支气管镜下见鲜红色的支气管黏膜下静脉曲张，这往往提示有肺血管问题或先天性心脏病，对于这类患者，应尽可能先完善超声心动图或胸部CT增强扫描或血管造影等检查。
纤维支气管镜下可见：肺炎支原体肺炎，曲霉菌感染有黏稠黏液栓形成，导致气道炎性狭窄（见图4）。
支气管镜检查无疑是诊断气管、支气管内异物、新生物的金标准。可通过活检明确新生物质地，通过病理检查明确性质，为手术部位、范围、术式提供参考。
4.中央气道狭窄的治疗
4.1气道介入治疗的目的
4.2气道介入治疗的原则
4.3气道介入治疗方法的分类
4.3.1消融治疗
4.3.1.1直接切除消融
4.3.1.2热消融
4.3.1.3冷消融（cryosurgery）
4.3.2气道扩张治疗
4.3.2.1球囊扩张术（balloondilationtherapy）
4.3.2.2气道支架置入术（stenttherapy）
4.4儿童中央气道狭窄的综合治疗策略
4.4.1准备工作
4.4.1.1与患者的沟通
4.4.1.2术前准备
4.4.1.3选择急诊治疗或择期治疗
4.4.1.4选择麻醉和通气方式
4.4.1.5相关材料、仪器设备的准备
4.4.1.6注意事项
4.4.2硬质、软性支气管镜结合
4.4.3儿童常见中央气道狭窄的具体处理
4.4.3.1先天性气管支气管狭窄
4.4.3.2心脏血管环等外压性狭窄
4.4.3.3支气管结核
4.4.3.4增生性狭窄（气道肿瘤，肉芽组织）
4.4.3.5气管内插管及气管造口术、创伤后狭窄
4.4.4儿童气道狭窄治疗后再狭窄的常见原因及处理方法
5.评述
（内容图表有略，具体请见全文）
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