往期系列相关内容链接：
次级肺小叶丨解剖、正常及异常影像
气道丨解剖、正常及异常影像
肺动脉丨解剖、正常及部分异常影像
肺静脉丨解剖、正常及部分异常影像
肺淋巴管丨解剖、正常及相关病变影像
正常的吸气和呼吸、异常的呼气丨胸部HRCT表现
肺HRCT丨横切面的生理学、重力梯度
Wegener肉芽肿病，气道
WegenerGranulomatosis,Airways
术语及定义：
Wegener肉芽肿病（Wegenergranulomatosis,WG）
WG=系统性坏死性肉芽肿性血管炎（中、小血管）
经典WG=三联症包括上呼吸道、肺及肾脏血管炎；其他脏器可受累
局限性WG=肺血管炎，无上呼吸道及肾脏受累；其他脏器可受累
横轴位平扫CT显示继发于Wegener肉芽肿病典型的表现：声门下狭窄，不对称性环形软组织(箭头)引起气管管腔光滑狭窄。
冠状位平扫CT显示Wegener肉芽肿病气管受累的长度，光滑环形狭窄，从声门下气道(直箭)延伸至近段胸内气管(弯箭)。
诊断要点
全身坏死性肉芽肿性血管炎(中、小血管)
可引起气管支气管狭窄
影像表现
气管壁增厚/狭窄
典型声门下，可累及声带
典型局限性，长2~4cm
受累气道为环形或不对称
支气管壁增厚/狭窄
局限或较长段支气管受累
可伴有实变或肺不张
远端气道受累
支气管血管束增厚
支气管扩张
喉/声带上狭窄
主要鉴别诊断
气管支气管恶性肿瘤
淀粉样变性
复发性多软骨炎
获得性气管狭窄
病理
坏死性血管炎及肉芽肿病
声门下狭窄，气管支气管狭窄，溃疡性气管支气管炎
临床
呼吸困难、哮喘及喘鸣
无症状患者，支气管镜检查偶然诊断
诊断备忘
气道受累可为WG特征，可不伴有WG其他表现
典型表现
(左)WG患者,横轴位平扫CT显示环形软组织深度至钙化的气管软骨(白直箭头)，使气管狭窄，累及气管后壁膜部（黑开箭头）。
(右)WG患者,横轴位平扫CT显示不对称软组织,气管右侧壁受累为主(白直箭头)，左侧壁接近正常(白曲箭头)引起气管狭窄。
(左)WG患者,横轴位平扫CT显示右主支气管不对称重度狭窄(白开箭头),由深度至气管软骨的息肉样结节状软组织(黑直箭头)引起。
(右)WG患者,冠状位平扫CT显示右主支气管不对称狭窄(白曲箭头),右上叶支气管开口处狭窄(白直箭头),中间段支气管、左支气管、近段气管正常。
(左)CT显示左上叶支气管不规则狭窄(黑直箭头),导致左上叶肺不张,注意右肺多发实性结节(白直箭头)。
(右)WG患者,横轴位平扫CT显示双侧主支气管不对称狭窄,右侧更为严重,由异常软组织引起,部分深度至钙化的支气管软骨(黑直箭头)。
鉴别诊断（气道病变）
花人青整理
↓以上内容节选自《肺部高分辨率CT》一书：
在本
