邵为朋，林洁，代洪智，等．左主支气管恶性血管球瘤一例[J]．中华外科杂志，，57（11）：-．
左主支气管恶性血管球瘤一例
邵为朋 代洪智 张真榕 刘德若
｛北京大学中日友好临床医学院 医院胸外科｝
林洁
｛北京大学中日友好临床医学院 医院病理科｝
患者
女性，32岁，因"咳嗽、咳痰2个月"于年2月11日入院，外院行胸部X线片提示左肺部分不张，纵隔左侧移位。外院胸部CT检查示左主支气管长椭圆形软组织密度影，纵隔左侧移位（图1）；气管镜检查见左主气管腔内肿物，管腔堵塞，取活检未见癌细胞。入院后行实验室检查，肿瘤标志物中CA.97U/ml（正常值35.00U/ml）、CA19-.80U/ml（正常值27.00U/ml），其他化验结果均无异常。年2月13日行肺功能检查第1秒用力呼气量为1.89L，第1秒用力呼气量占用力肺活量百分率为77.0%。年2月14日于全身麻醉下行气管镜检查：可见左主支气管被新生物完全堵塞，新生物起源于左主支气管远端膜部（图2A），距离左侧二级隆突0.5cm，新生物基底部窄，长度约1cm，近端距离隆突约3cm；遂以高频电圈套器及冷冻探头切除2.5cm×1.5cm×1.0cm新生物（图2B），治疗后管腔明显通畅（图2C），进入远端见左上叶及左下叶支气管黏膜光滑、管腔通畅，未见明显新生物。年2月18日复查胸部CT增强扫描，图像显示：左主支气管分叉可见结节状隆起，增强扫描轻度强化，左肺下叶支气管扩张可见实变影（图3）。切除肿物病理学检查结果示：（气管）血管球瘤，部分细胞呈梭形，细胞具有异型性，核分裂象约15个/50HPF，考虑恶性变。免疫组化检查结果显示：波形蛋白（+），α平滑肌肌动蛋白（小灶+），CD34（小灶+），CK（AE1/AE3）（-），CgA（-），CD56（小灶+），突触素（部分+），CD（小灶+），神经元特异性烯醇化酶（-），Ki-67（热点区约20%+），CK5/6（-），CK7（-），P40（-），P53（局灶+），NapsinA（-），甲状腺转录因子1（-）。为明确能否行左肺下叶袖式切除术，于年2月22再行气管镜检查：左主支气管可见新生物，距离隆突5个软骨环，支气管可通过，远端未侵及二级隆突，距离约0.5cm，左侧上下叶支气管开口正常。于年2月27日在全身麻醉下行手术治疗，距上下叶支气管分叉0.5cm处离断左主气管仍可见肿瘤，考虑无法行袖式切除，遂决定行左全肺切除。依次离断左肺动脉、左上肺静脉、左主支气管，切缘未见肿瘤，缝合断端。术后病理检查结果显示：（左主支气管）血管球瘤部分切除后送检主支气管标本内可见少许肿瘤残余，周围见肉芽组织（图4）；（支气管残端）未见肿瘤；送检淋巴结未见转移瘤（支气管周0/1，第5组0/2，第7组0/4，第10组0/4）。术后第5天出院。图1~4 左主支气管恶性血管球瘤患者影像学及病理学图像：图1示外院CT轴位影像：肺窗可见左下肺不张，左主支气管长椭圆形软组织密度影（1A）；纵隔窗可见纵隔左侧移位，增强扫描轻度强化（1B）；图2示入院后气管镜检查图像：左主支气管被新生物完全堵塞，新生物起源于左主支气管远端膜部（2A）；高频电圈套器及冷冻探头切除新生物（2B），治疗后管腔明显通畅（2C）；图3示气管镜检查后CT轴位影像：左主支气管分叉可见结节状隆起（3A）；增强扫描轻度强化（3B）；图4示术后病理学检查图片（HE染色 ×）：可见典型的血管瘤形态，圆形的肿瘤细胞围绕血管呈巢片状排列（4A）；异型性明显的梭形细胞区域，类似平滑肌肿瘤（4B）讨论
血管球瘤是一种起源于动静脉吻合处血管球体的少见肿瘤，约占软组织肿瘤的0.1%，好发于四肢末端的甲床，偶见于胃、心脏等器官，发生于呼吸道者较少见；好发于男性，多为良性病变，血管球瘤恶性变极为罕见[1,2]。WHO的分类将血管球瘤分为良性血管球瘤、恶性潜能未定型血管球瘤和恶性血管球瘤；其中恶性血管球瘤的组织学标准为：最大径2cm，位于深筋膜或内脏，有非典型性核分裂象，细胞核有显著异型性并核分裂象5个/50HPF，包膜外瘤细胞浸润及侵入周围组织[3]。支气管血管球瘤大部分为无痛性肿瘤，好发于气管后壁膜部，肿瘤通常伸入气管腔，如息肉样肿块，造成部分或完全阻塞，常见的症状包括咯血、呼吸困难和咳嗽[4]。刘乔飞等[5]曾报告1例主气道恶性血管球瘤患者资料[5]，张文谦等[6]报告1例右主支气管血管球瘤，病理为恶性潜能未定性，2例均接受了手术治疗。血管球瘤恶性变在CT影像上一般表现为软组织团块影，可伴远端肺不张，有的肿瘤增强后可表现为周围强化[7]。血管球瘤恶性变具有较高的侵袭性，容易发生局部复发和远处转移[8]。鉴别诊断主要与气管良恶性肿瘤相区分。为减少血管球瘤恶性变的复发及转移，应手术彻底切除病变，可以选择气管节段切除术、袖式切除术、全肺切除术。此例患者于外院就诊时，CT影像上可见左主支气管长椭圆形软组织密度影，并见远端肺不张，局部麻醉下行气管镜并未取到肿瘤细胞，考虑可能由于肿瘤周围被痰液及纤维组织包裹。入院后为明确诊断行全身麻醉气管镜，并高频电圈套器及冷冻探头切除新生物。由于肿瘤有掉入远端支气管的风险，并且考虑患者肿瘤标志物水平较高，可能为恶性肿瘤，并未对肿瘤行完整切除；局部切除后气道梗阻部分解除。病理学检查明确肿物性质后，复查CT增强扫描及气管镜，术前准备了2套手术方案，分别为袖式切除术（尽可能多地保存肺功能）和左全肺切除术（尽可能保证切缘无瘤）。术中考虑无法行袖式切除，遂决定行左全肺切除。呼吸道血管球瘤恶性变较罕见，易误诊或漏诊，明确诊断是采取正确治疗策略的前提；手术方式的选择应该根据病理类型、肿瘤部位、患者年龄等各方面综合考虑，使患者最大获益。参考文献
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[1]NorderE,KynykJ,SchmittAC,etal.Glomustumorofthetrachea[J].JBronchologyIntervPulmonol,,19(3):-.DOI:10./LBR.0beceef8.
[2]RubenRJ.Thehistoryoftheglomustumors-nonchromaffimchemodectoma:aglimpseofbiomedicalCamelot[J].ActaOtolaryngol,,(4):-.DOI:10./064806.
[3]Wylie,James.Pathologyandgeneticsoftumoursofsofttissueandbone.published,1stedition,ISBN[J].SurgOncol,,13(1):43.DOI:10./j.suronc..03..
[4]OkerekeIC,SheskiFD,CummingsOW.Glomustumorofthetrachea[J].JThoracOncol,,6(7):-.DOI:10./JTO.0befd.
[5]刘乔飞，师杰，黄城,等.主气道恶性血管球瘤1例[J].中华胸心血管外科杂志,,31(2):,.DOI:10./cma.j.issn.1-..02..
[6]张文谦，李辉，苗劲柏.右主支气管血管球瘤1例[J].中华胸心血管外科杂志,,28(4):.DOI:10./cma.j.issn.1-..04..
[7]Hohenforst-SchmidtW,WoitowM,ZarogoulidisP,etal.Glomustumorinthelungparenchyma[J].JThoracDis,,4(6):-.DOI:10./j.issn.-..10.01.
[8]KhouryT,BalosL,McGrathB,etal.Malignantglomustumor:acasereportandreviewofliterature,focusingonitsclinicopathologicfeaturesandimmunohistochemicalprofile[J].AmJDermatopathol,,27(5):-.
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题图viaAlaiGanuza
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