肺动脉吊带的产前产后超声诊断及临床管理（下）
病例4
26岁孕妇，孕25周，胎儿超声心动图检查，三-血管气管平面时，显示异位起源的左肺动脉发自右肺动脉，在气管右侧向左急转，在远端的气管和食管之间到达左肺组织（图1，A和B）。
图1.肺动脉吊带患者，生前超声心动图及心血管图像。
A.胎儿超声心动图显示左肺动脉起源于右肺动脉后壁，走形于气管及食管之间到达左肺门。B.示意图显示图A中的结构。
ARCH：主动脉弓；DAO,降主动脉；AAO:升主动脉；ANT:前；AO:主动脉；DA:动脉导管；LPA:左肺动脉；MPA:主肺动脉；RA:右心房；RPA：右肺动脉；RV：右心室；SP：脊柱;T:气管。
此外，此胎儿产前诊断为唇腭裂。因为这些先天畸形，父母选择终止妊娠。此引产胎儿做了一个心血管系统铸型。铸型清晰显示左肺动脉异位起源于右肺动脉并于气管后走形（图1C）。
图2.肺动脉吊带患者，心血管铸型显示左肺动脉起源于右肺动脉远端，左肺动脉和动脉导管左侧缘包绕气管。ARCH：主动脉弓；DA:动脉导管；RPA：右肺动脉；T:气管。病例5
30岁孕妇，孕31周。产前超声心动图三-血管平面三3-血管气管平面显示左肺动脉异常起源于右肺动脉，动脉导管走形其左前方，左肺动脉近端位于气管右后方（图3A-C）。
图3.伴有室间隔缺损的肺动脉吊带病例产前。A.三-血管及气管平面略向头侧轴位图像显示左肺动脉远侧异位开口。B.CDFI显示左肺动脉在气管后方转向左侧，同动脉导管左侧缘一起包绕气管。C.示意图显示动脉导管、左肺动脉、右肺动脉及气管的相关关系。
ARCH：主动脉弓；DAO,降主动脉；AAO:升主动脉；ANT:前；AO:主动脉；DA:动脉导管；LPA:左肺动脉；MPA:主肺动脉；RA:右心房；RPA：右肺动脉；RV：右心室；SP：脊柱;T:气管。
胎儿超声心动图亦发现膜周室间隔缺损和卵圆孔增大。孕39周，剖腹生下一女婴，生后1及5分钟Apgar评分分别为8和9。生后超声心动图证实为肺动脉吊带，膜周室间隔缺损及卵圆孔未闭。另外，生后彩色多普勒超声心动图提示左肺动脉收缩期峰值流速为2.6m/s，提示左肺动脉狭窄（图3D）。
图4.伴有室间隔缺损的肺动脉吊带病例产后超声心动图。D.生后超声心动图显示左肺动脉远侧异位起源于右肺动脉。CDFI提示左肺动脉流速增快。讨论
1.定义：肺动脉吊带，又称为左肺动脉吊带，是非常罕见的先天性心血管畸形。
2.发病率：肺动脉吊带发病率约为59/1，，。
3.胚胎发生：
一假说认为左肺毛细血管丛不是连接于左侧第六动脉弓，而是绕过气管连接于右侧第六动脉弓，这一异常连接形成肺动脉吊带。
图4
4.临床预后：
异常起源的左肺动脉可以给低位气管、右侧主支气管和食管形成不同程度的压力。在临床上，90%的病人有气道梗阻症状，只有10%的患儿无临床症状。儿童期肺动脉吊带引起的不完全性气道梗阻的最显著表现是呼吸困难。
5.诊断：
产前诊断肺动脉吊带有助于产后成功缓解气道梗阻。相对于产后超声心动图，CT可以更好地评估气管发育异常和狭窄程度。然而，因为胎儿超声心动图安全、无创、实时成像，使其成为产前诊断肺动脉吊带的重要手段。
6.相关疾病：
与肺动脉吊带相关的先天性心脏畸形包括持续性左侧上腔静脉，房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭
7.产前超声诊断：
1）正常超声表现：
正常情况下，肺动脉位于主支气管前方，在三-血管切面呈Y型结构，而主动脉和动脉导管在3-血管气管切面位于气管左侧，呈V型结构（图5视频12）。
图5正常胎儿产前超声心动图表现。A.3-血管平面显示肺动脉分支在主支气管前方呈Y型。B.示意图显示肺动脉主干、右肺动脉、左肺动脉和主支气管在3-血管气管切面的关系。C.3-血管气管切面主动脉及动脉导管在气管左侧呈V型。D.示意图显示在3-血管气管切面大血管与气管的关系。
视频1
视频2
2）异常超声表现
左肺动脉起源右肺动脉，在气管后面绕行至左侧肺
ARCH：主动脉弓；DAO,降主动脉；AAO:升主动脉；ANT:前；AO:主动脉；DA:动脉导管；LPA:左肺动脉；MPA:主肺动脉；RA:右心房；RPA：右肺动脉；RV：右心室；SP：脊柱;T:气管。
尽管肺动脉吊带有典型的超声心动图表现，但仍然容易误诊，误诊的原因有两方面。
第一，在产科超声检查中左肺动脉不是常规观察的项目，因此，在胎儿期异位的左肺动脉容易被忽视。
第二，胎儿超声心动图检查时，在三-血管和三-血管气管平面超声技术员没有把左肺动脉和动脉导管鉴别开来，把动脉导管误认为是左肺动脉。因此，如果在3-血管平面左肺动脉不能显示，则高度怀疑肺动脉吊带。
总之，胎儿超声心动图在肺动脉吊带的产前诊断中发挥重要作用。在自三-血管切面至三-血管气管切面中左肺动脉和气管位置异常有助于产前诊断肺动脉吊带。我们再次强调三-血管切面和三-血管气管切面在产前诊断肺动脉吊带中的作用。
本病例来源：JUltrasoundMed.Feb;38(2):-.doi:10./jum..EpubAug12.推荐阅读肺动脉吊带的产前产后超声诊断及临床管理（1）超声拾贝
