系统性淀粉样变性分为四类
免疫球蛋白轻链（AL）疾病
其次是脂质A蛋白（AA）疾病
遗传性突变型转甲状腺素（ATTR）疾病
透析依赖性β2微球蛋白（β2m）疾病
呼吸系统淀粉样变性最常见三种形式：弥漫性间质性淀粉样变性，结节性实质淀粉样变性和气管支气管淀粉样变性。关于呼吸系统的淀粉样变，文献报道仅有大约一百例，因此，气管支气管淀粉样变性是一种罕见的局部淀粉样变。
病情简介因主诉呼吸困难和咳嗽，68岁的男性患者就诊。支气管哮喘史两年，尽管医从性良好，其症状仍随运动耐量的降低而逐渐恶化，喘息频发且气促加剧。胸部断层扫描（CT）检查以排除阻塞性病变，CT结果显示气管肿物阻塞气管腔。既往进行阑尾切除术和两次疝气手术。此外，还有糖尿病（DM）、高血压（HT）、良性前列腺肥大（BPH）和心律失常病史，并已采取相应的治疗措施。
体格检查：血压/90mmHg,呼吸17次/分钟，心率80/分钟，心率不齐。
肺部听诊：左侧肺部吸气相啰音。1秒内的呼气量（FEV1）为1.54L（70.4％的预测值），用力肺活量（FVC）为2.07L（预测值的73.9％），肺功能显示FEV1/FVC比为0.68。吸入支气管扩张剂后，FEV1增加了12.57％。
胸部断层扫描（CT）扫描揭示：气管腔内肿物和左下叶囊性支气管扩张（图1）。
支气管镜显示：肿块阻塞远端支气管腔达70%，且向右主气管延伸（图2）。
常规实验室检查各项指标均在正常范围内。
患者行支气管镜，肿块机械切除后，进行了Nd-YAG激光和氩气血浆凝固疗法。运用Nd-YAG激光器、仅保留了氩气血浆凝结操作。冷冻疗法用于清除残余组织，残余组织清除后，气管恢复通畅（图2）。
整个操作程序耐受性良好，且术后呼吸道症状快速消失。在组织病理学检查中，苏木精和伊红(HE)染色显示钙化的嗜酸性无定形物质（图3），其可被刚果红选择性染色（图3）。
肿瘤组织病理学结果显示气管支气管淀粉样变性，在此情况下，没有进一步行辅助治疗。首次气管镜检查25个月后，患者并无复发迹象。之后12个月，患者于其他医疗中心处，再次实施支气管镜检，报告显示正常。近期，建议进行支气管镜复检，但由于病人感觉良好，提出拒绝，因此，并未实施。
图1
（a）CT显示气管管腔内肿物
（b）左下叶囊性支气管扩张
图2
（a）内镜下视肿块阻塞气管腔；
（b）肿块切除后
图3
组织病理学检查
讨 论气管支气管淀粉样变性（TBA）是一种罕见的局部淀粉样变性，特征在于异常淀粉样蛋白存在于气管和主支气管。淀粉样变性通常影响中年（50-60岁）的男性（2：1），在此病例报道中，由于延迟诊断的原因，男性患者年龄不在50-60岁之间。气管支气管淀粉样变性的临床表现因病变位置的不同而存在差异。肺部受累的情况下，可无临床症状，但共同症状包括咳嗽（74％）、喘息（70％）、呼吸困难（60％）、咯血（50％）和喘鸣（30％）。该病患首先出现咳嗽、咳痰，随后呼吸困难进行性加重。
尽管一些患者正常的胸部X射线检查正常，但却有高达50％以上的患者可能有阻塞肺炎、支气管扩张或肺不张。这些症状需要与哮喘、复发性肺炎和恶性肿瘤进行鉴别诊断。患者被诊断为哮喘，进行随访并治疗长达两年时间，但相关治疗不能阻止肺部症状的恶化。
胸腔CT对于检测淀粉样变性具有高度敏感性，粘膜下壁增厚伴有不规则钙化和管腔狭窄可见于气管和主支气管。这些表现类似于支气管镜下的弥漫性粘膜下斑块。只有14％的个案呈现独立沉积病灶，这些沉积物与支气管内恶性肿瘤相似。此病例中，最初的表现异于寻常。例如淀粉样变性表现为孤立的沉积，提示几乎完全闭塞气管远端部分的恶性肿瘤。
中央气道的淀粉样变性不适合进行手术治疗。支气管内治疗是唯一可实现气道通畅的治疗方式。Fiorellietal报告称，激光切除术后进行支气管Y自扩张支架植入，可显著改善病情。由于淀粉样蛋白的敏感性高，激光凝固疗法是另一种良好的治疗支气管内淀粉样变性的方法，但该方法只能应用于治疗局部病变。在此病例中，氩气血浆凝固和激光光凝被用于治疗局部肿瘤，未出现支气管内治疗相关的并发症。
气管支气管淀粉样变性须与气管病变进行鉴别诊断，如气管新生物，结核病，炎性纤维上皮息肉和乳头状瘤等。因此，支气管镜检查和组织活检对于气管支气管的诊断至关重要。淀粉样变性的诊断通常需要组织学检查来确诊。气管内取样应包含均一的腔内沉积物，并且该物质需用刚果红染色。这些检查具有特异性，是淀粉样变性诊断的金标准。
虽然气管支气管淀粉样变性是局限性疾病，但据两例病例报道称，其存活率低为31％（13/41）和43％（3/7）。其他病例报道指出，累计中等气道疾病中，15名患者中有7名（47％）发展为呼吸衰竭。根据这些报告，一旦确诊，患者的平均寿命只有约为9年时间。发病率和死亡率与气道中淀粉样沉积的数量和速率相关。
该病例中，恶性肿瘤作为支气管内病变覆盖了大面积的气管内腔。患者症状类似于哮喘，且按照哮喘治疗3年。但其在支气管治疗后，临床症状显著改善。因此，我们认为所有的临床医生，应格外注意所有治疗无反应的患者。
因此，气管支气管淀粉样变是一类罕见疾病，可通过组织学检查确诊。早期诊断对于预防并发症至关重要。通常采用气管内方法治疗。根据此病例，我们认为气管内治疗是适用于淀粉样变性的安全方法。
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