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Part1
肾上腺皮质癌是一种极为罕见的肿瘤。每年每百万居民中约有0.5-2例被诊断为肾上腺皮质癌。1表现形式各不相同，从无症状到激素功能亢进的表现，尤其是高皮质醇症和雄激素化。这些肿瘤具有很强的侵袭性，预后很差，甚至在手术后也是如此。诊断是通过影像学检查获得的，并通过手术标本的病理分析来证实。然而，手术并不总是可能的，所以达到一个明确的诊断可能是复杂的。我们报告了一例通过柔性支气管镜诊断的伴有肝脏和肺部延伸的肾上腺皮质癌。
??我们的患者是一名54岁的男性，没有明显的病史或毒瘾，因3天的胸痛向背部放射，伴有38.5°C的发烧，中度劳累时呼吸困难，咳嗽伴有脓性排泄物，以及咯血而到急诊室就诊。他没有胸痛或心悸的症状。他报告说在过去6个月中出现了气喘和厌食，体重下降了10公斤。体格检查无异常，除发热外，生命体征正常。临床实验室检查结果均正常，只有C反应蛋白偏高。胸部X光检查发现有多个肺部结节（图1），因此患者被送入呼吸科病房。
左上图，患者的胸部X光片；中间，CT图像显示肾上腺皮质肿块；右图，胸部X光片显示肺部病变的快速发展；下排，肾上腺皮质癌的病理图像，抑制素阳性，CK7、TTF-1和napsin阴性。Part2
入院时，进行了计算机断层扫描，发现右腹膜肿块，密度不均，大小为13cm×11cm（图1），压迫到右肾和右肝叶，含有点状钙化。右侧肾上腺无法看到。在两个肺区发现多个分散的、圆形的、致密的肺部结节，与转移灶一致。没有观察到纵隔或腋窝淋巴结病。在肝脏V-VI段看到一个圆形的低密度病变，与转移瘤一致。
??鉴于检查结果与肾上腺皮质癌一致，要求对肾上腺轴和甲碘苄胍闪烁术进行检查，以排除嗜铬细胞瘤，因为在这些病例中对病变进行活检可能是致命的。医院不使用这种同位素，所以闪烁术会推迟1周，所以为了避免延误诊断，我们决定进行肝脏细针穿刺。
??病理报告结果是肿瘤细胞阴性，所以安排了支气管镜检查。在这次检查前进行的胸部X光检查中，看到肺部结节明显增大（图1）。支气管镜检查发现左下叶后段（B10）的壁上有一个表面坏死、质地柔软的肿块，支气管部分狭窄。进行了刷牙，并进行了活检，吸出了选定的支气管材料。内镜判断是左侧B10有直接的肿瘤迹象，支气管内膜活检的病理结果给出的诊断是肾上腺皮质原发癌，免疫组化特征如下：抑制素阳性，CK7、TTF-1和napsin阴性。
??肾上腺皮质癌是一种罕见的、高度侵袭性的恶性肿瘤，5年生存率很低，在已发表的系列文章中从15%到44%不等。4虽然它更多是散发性的，但可能与家族易感性有关。
??转移是通过淋巴系统和血液，以及在附近部位的植入而发生的。据报道，21%-39%的患者在诊断时有远处转移。7肾上腺皮质癌通常转移到肺、肝、腹膜和胸膜、淋巴结和骨骼。我们的病人的快速进展可以从一系列的胸部放射学图像中观察到。
??对肿瘤扩展的放射学评估是至关重要的，有助于确定手术方法。当疾病处于局部时，完全的手术切除是唯一的治愈选择。患者应在有经验的参考中心接受手术。9在我们的患者中，病变的延伸排除了切除的可能，因此进行了肿瘤姑息治疗。
??由于肾上腺皮质癌的病例极为罕见，而且手术并不总是诊断确认的选择，我们认为这个病例是例外，因为诊断是通过支气管镜确定的。在肺部病变的鉴别诊断中必须考虑罕见癌症的可能性。
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