患者,男,74岁,因易瘀伤、疲劳及全身乏力持续3周入院。患者无明显用药史,并否认近期出游、吸烟及吸毒。如图1所示,患者存在多处瘀伤,但无淋巴结病变。
图1
问:如表2,根据实验室检查及骨髓活检,该患者的诊断为?A.慢性淋巴细胞白血病B.急性淋巴细胞白血病C.急性髓系白血病D.慢性髓细胞性白血病
表2
C
图3
图3外周血涂片显示存在Auer小体(白色箭头)和原始细胞(红色箭头),确定诊断。
患者接受阿糖胞苷和道诺霉素诱导治疗后,全血细胞减少。并且,骨髓活检表明患者化疗效果。住院期间,患者合并发热性中性粒细胞减少症和耐万古霉素肠球菌菌血症。经静脉注射利奈唑胺后,患者被成功治愈,但仍存在持续性发热。
经诱导治疗30天后,患者出现气促、渐进性干咳。生命体征:血压/60mmHg,心率92次/分,体温38.4°C,呼吸频率28次/分以及血氧饱和度93%。胸片如图4。
问:患者X片,最可能的引起原因是?
A.大叶性胸腔积液
B.肺水肿
C.肺塌陷伴肺浸润
D.右位心伴肺炎
图4
C肺塌陷伴肺浸润
患者的全血细胞减少,包括27.0×/μL的血小板和完全中性粒细胞计数为/mm3。图5胸部CT示肺右上叶实变,伴随右上叶支气管狭窄(绿色箭头)和纵膈淋巴结病变。
问:下一步如何治疗?
A.予抗生素治疗并严密监测
B.引导下纵隔淋巴结活检
C.胸部MRI
D.纤维支气管镜
图5
D
图6,纤维支气管镜显示坏死的支气管病变完全堵塞了右肺上叶前段(箭头)。又行硬式支气管镜检查,右上叶前段支气管内病灶电灼术,和官腔几乎完全重建,无并发症。
问:支气管内膜活检的病理组织切片如图。诊断是?
A.侵袭性肺曲霉病
B.非小细胞肺癌
C.支气管内毛霉菌病
D.非霍奇金淋巴瘤
E.坏死性细菌性肺炎
图6
C
毛霉、根霉、犁头霉,和小克银汉霉菌是感染人类的接合菌。曾经较罕见,但自抗生素、免疫抑制剂,及抗肿瘤治疗问世后,它们在免疫功能低下的患者,尤其是干细胞移植患者和恶性血液病患者中,是引起侵袭性真菌感染的第三大常见原因。毛霉菌种在身体组织中生长菌丝,并侵入血管引起组织梗死,坏死,和血栓。
总的来说,毛霉菌病仍然是非常罕见的。在美国癌症中心毛霉菌病病例回顾发现,尸检中0.7%的患者有毛霉菌,每例入院患者中有20例感染此病。意大利多中心回顾中发现,1%的急性白血病患者感染毛霉菌。毛霉菌病有很高的死亡率,在肺和胃肠道疾病患者中,毛霉菌携带患者的死亡率高达50%-85%,若无法诊断时,其死亡率甚至更高。生存的鼻脑疾病患者有较好的发病率,因为治疗通常需要广泛和毁容性的面部手术。临床特点如图1,危险因素如图2。
图1
图2
肺毛霉菌病通常表现为弥漫性肺受累和快速的临床进展。虽然使用抗生素治疗,但患者有严重的咳嗽、发热、胸膜炎性胸痛,伴明显的气体交换异常、急性呼吸衰竭。胸片异常包括结节,肺叶,或楔状浸润,可能见于58%的患者中。CT可见相似的广泛分布,图3,从有实变(红色箭头)的广泛结节(黄色箭头)到表现为肺梗死、出血、水肿的晕征。
图3
问:以下哪项可确诊为肺毛霉菌病?A.病史和体检B.影像学C.实验室检查D.痰培养或活检组织学结果
图4
D
由于病史、身体检查和实验室检查通常无特异性,毛霉感染的的放射学变化较大,仅使用影像学不能确诊或排除肺毛霉感染;它需要组织学特征进行鉴别,直角分支的无隔菌丝(图4蓝色箭头)和血管浸润。
问:以下哪项是最佳的活检方法?
A.经皮穿刺针
B.开放肺C.胸腔积液培养D.支气管窥镜检查
D
虽然经皮针穿刺活检,开胸肺活检和胸腔积液培养是获得这些样本的成功方法,但支气管镜检查往往是一个相对安全的微创技术。
治疗(图5)包括控制免疫抑制因子,药物治疗,局部疾病切除。早期和积极的手术似乎可以提供最佳的恢复机会,特别是有咯血的糖尿病患者。
图5
毛霉菌病明显(如图6示的眶周感染)、支气管疾病罕见,并且很难诊断。支气管内毛霉菌病主要需要手术切除因为血管侵犯和梗死使得两性霉素不太有效。总的来说,毛霉菌病的早期考虑可能会进行及早的诊断、药物及手术治疗,并提高存活率。此时患者使用静脉注射两性霉素B治疗4周支气管切除,之后其临床和影像学均得到改善。
图6