影像表现：年CT图像示右肺下叶沿支气管走行条柱形增粗影，周围可见炎症及肺气肿改变，右侧胸腔少量积液。年CT图像示右下肺病灶变化为类圆形囊性病变，边界清晰，密度均匀，周围见肺气肿改变。增强扫描未见强化。年CT图像示病灶体积较06年前片增大，形状未见明显变化。年CT图像示右下肺囊性病变较08年前片体积增大，增强扫描病变未见明显强化，矢状位图像局部可见树形分叉（如图1），邻近肺段有轻微肺气肿表现（如图2）。依前述的影像资料表现，考虑其影像诊断：先天性支气管闭锁。
讨论：该病例没有取得病理。患者病史长达14年，尽管病灶缓慢增大，由于CT可见确切的分支样柱状不强化肿块，病灶所在肺叶存在确切的肺气肿征象，可以从影像学诊断为支气管闭锁（congenitalbronchialatresia，CBA）。
CBA患者发病年龄较轻，平均年龄17岁。多为体检发现，或合并感染后因炎症的临床表现而就诊发现。本病多见于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶，偶见于下叶。其叶段分布的机理不明。近期另一例于体检发现的CBA即发生于左下叶。（见图3-4）
图1
图2
图3
图4
CBA的发病机制可能有两种，第一种认为可能在胚胎发育15周后支气管动脉灌注局部中断；第二种认为可能存在在胚胎发育过程中的原始支气管芽尖端脱落并且继续生长。其最终的的病理改变为段或亚段支气管近端管腔局部狭窄或闭塞，而远端的支气管以及肺组织发育正常。远端发育正常的支气管被粘液填充扩张形成支气管囊肿，早期表现为柱状或分支状病灶，其内因充满粘液而不强化。粘液不断增多导致囊肿不断增大，最终可能呈球形病灶（如本例）。因为远端肺组织发育良好，肺组织可以通过肺泡间孔（Kohn孔）、支气管与肺泡间的Lanbert管以及呼吸性细支气管间的通道进行侧枝通气，由于活瓣现象形成肺气肿；同时该肺段通气不足使含氧量低，致血管收缩，加之可能伴发肺段动脉发育不良，表现为局部血流灌注不足及肺气肿。气肿的肺组织由于通气不畅，容易合并感染，反复感染可形成慢性炎症。
CBA的CT表现为圆形、柱形或分支状病变，其内密度均匀，病变远端的肺组织呈肺气肿征象。MPR在显示分叉状结构方面具有一定的优势，MPR重建有时可显示局部支气管开口缺如。病变内密度较均匀，增强扫描无强化。对于显示病灶远端的肺气肿，CT具有相当大的优势，多角度CT重建对于肿块形态以及肺气肿的判定具有重要价值。（见图2，与图1为同一患者，冠状位）
CBA影像上可见特征性的柱状或分枝状肿块，需要与之鉴别的疾病有肺内支气管源性囊肿、支气管扩张、支气管粘液栓肺动静脉畸形、支气管内肿瘤等。
肺内支气管源性囊肿：CBA本身就是肺内支气管源性囊肿的一种表现形成。二者在病理上都基本一致。一般来说，肺内支气管源性囊肿男性较多，多见呼吸困难和咯血；多见于下叶，与上叶比例2:1.，多发病于肺野内1/3。
支气管扩张：如果扩张的支气管内充满粘液栓，可以表现为类似CBA的柱状或分支状肿块。但支气管扩张极少单发，柱状肿块周围可见多发扩张的支气管是其确诊的主要依据，支气管管壁增厚，部分患者扩张的支气管内可见液气平面。
肺动静脉畸形：肺内出现结节状肿块伴有临近粗大的管状影，要考虑肺动静畸形的可能性，增强扫描多可以确诊。增强扫描可见强化，重建图像可见供血动脉及引流静脉。
支气管内肿瘤：对于缓慢生长的肿瘤，或者是异物吸入，支气管内结石等均可以导致局部段或亚段支气管闭塞或狭窄，远端支气管扩张，如存在粘液崁塞，即表现为柱状或分枝状肿块。增强扫描粘液栓部分不强化，部分肿瘤可见强化。另外，病灶远端肺组织可以出现阻塞性肺不张或阻塞性肺炎；如侧枝通气良好，可以表现为正常肺组织，少见肺气肿征象。
（孔子璇徐楠孙传恕）
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