我科近期收治多例因生后不久出现呼吸费力而被诊断为先天性喉软骨发育不良患儿,年龄从1个月左右至岁左右,入院后经喉部或胸部CT等检查,最终发现患儿并不是引起喉软骨发育不良引起的呼吸费力。
一、什么是喉软骨发育不良(喉软骨畸形)呢?
(一)先天性喉软骨畸形一般分为3种类型:
1、会厌畸形于胚胎第5周时,第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合,发生会厌分叉或两裂(先天性双会厌)。会厌分叉呈蛇舌形。
、甲状软骨异常胚胎第8周时,来自第4鳃弓的两翼板自下而上在中线融合形成甲状软骨。若发育不全,可发生先天性甲状软骨裂,部分缺如或软骨软化。致使吸气时软骨塌隐,引起喉鸣和阻塞性呼吸困难,可行气管切开术。
3、环状软骨异常胚胎第8周时,环状软骨在腹侧和背侧逐渐在中线接合。若接合不良、留有裂隙,形成先天性喉裂。亦有因环状软骨先天性增生,形成先天性喉狭窄、喉闭锁。
(二)症状体征1、会厌畸形:双会厌多甚柔软,吸气时易被推向喉入口,引起呼吸困难。会厌过大的患者,因其会厌柔软而向后倾,吸气时被吸至喉入口,引起呼吸困难。厌过小者,一般无症状。
、甲状软骨异常:吸气时软骨塌隐,引起喉鸣和阻塞性呼吸困难。
3、环状软骨异常:出生后引起呼吸困难或窒息。
二、哪些疾病易被误诊为喉软骨发育不良?
1、严重的肺部疾病:如支气管肺发育不良、肺部慢性感染
我们收治1例,1岁多小孩,生后不久出现三凹征阳性、呼吸费力,当地考虑佝偻病、喉软骨发育不良,因呼吸费力加重入院,入院发现患儿呼吸费力,但无吸气哮鸣音,考虑上呼吸道梗阻可能性小,胸部CT可见肺大片渗出,支持感染,考虑长期反复肺部感染未彻底治愈引起,由于肺部病变广泛导致肺通换气功能障碍,患儿须要加深加快呼吸来进行代偿,导致三凹征、漏斗胸等症状,往往会被误诊为佝偻病或喉软骨发育不良。
、会厌部脓肿或甲状舌骨囊肿
我们已经收治5例1个月左右的小婴儿,因喉鸣、呼吸费力入院,气管插管时可见舌根部有肿物,CT提示囊性,穿刺可见脓液,部分可抽出10余ml脓液,可想而知,这么大的脓肿堵住咽喉部,肯定会引起呼吸费力及进乳不佳。
3、先天性喉闭锁
在胚胎期因喉发育过程受阻,喉腔未形成,出生时喉腔闭锁不能通气,称为先天性喉闭锁,有膜性或软骨性两种。患儿出生后无呼吸和哭声,可见“三凹征”,但无空气吸入,刚出生时,患儿颜色正常,但结扎脐带后,不久即发绀。此种患儿若不立即治疗,多于出生后不久即死亡。如发现新生儿有呼吸动作而无呼吸音亦无空气吸入时,应立即在直接喉镜下将婴儿型支气管镜穿破膜性闭锁进入气管内,给氧及人工呼吸,可将患儿救活。若为骨性闭锁,应立即行气管切开术。PICU少见,新生儿医生应该重视。
4、纵隔部位的畸胎瘤
肿瘤巨大会产生对周围组织的压迫症状如压迫气管和支气管除造成咳嗽和呼吸困难,也容易出现肺不张、肺炎等症状。肿瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑、肿块压迫上腔静脉会出现上腔静脉综合征。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树,囊内容物可咳出,常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。
还有其它少见的疾病,请自行脑补。
编辑:PICU王团结