摘要
胆道闭锁是一种婴儿闭塞性胆道病变，若不尽早治疗将危及生命。肝门空肠吻合术（Kasai手术）一直是该病的首选外科治疗方法。
胆道闭锁患儿通常伴有严重肝脏功能损害和其他特殊情况，术前应对肝功能、合并先天性疾病（如内脏异位、房间隔缺损等）以及呼吸道状况进行充分评估，以降低麻醉手术风险。
麻醉方法可采用吸入麻醉、全凭静脉麻醉或静吸复合麻醉。吸入麻醉药物中，七氟烷麻醉深度易于控制，合用肾上腺素不易诱发心律失常，较适于胆道闭锁患儿。
对入室前已开放静脉通路的患儿，可选用丙泊酚作为静脉麻醉药物，丙泊酚起效迅速、作用消失快、清醒彻底、认知恢复良好及恶心呕吐发生率低，较适用于胆道闭锁患儿。
术中应特别注意涉及肝门部操作时循环和呼吸系统的变化。患儿入麻醉后恢复室（PACU）后，应加强对呼吸道的监测和护理，使患儿顺利苏醒。
1.病例介绍
患儿女，2月龄，4.4Kg，主因发现皮肤黄染1个月余收入院。家长于患儿出生后近1个月发现其全身皮肤发黄，大便颜色逐渐变白，小便颜色逐渐加深，B超检查提示胆道闭锁（biliaryatresia，BA）。
查体：心率次/min，呼吸频率30次/min，体温37°C，患儿可见全身皮肤及巩膜明显黄染，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心音有力，律齐，可闻及收缩期Ⅱ~Ⅲ级吹风样杂音，腹膨隆，稍胀，左侧肋下4cm可触及肝脏，质韧。
辅助检查：B超示肝脏大部位于左上腹，胃与脾脏位于右上腹，未见正常胆囊形态，胆总管未探及，肝门内静脉相伴行的胆管区可见条索状回声增厚，右上腹及右下腹可见游离液性暗区（见图1）；超声心动图显示心脏位置正常，房间隔中部可见4mm×4mm回声连续中断，心房水平见左向右分流。胸部X线摄影示支气管肺炎。心电图示不完全性右束支传导阻滞。血常规：白细胞（WBC）8.35×/L，红细胞（RBC）3.82×/L，血细胞比容（Hct）36.3%，血红蛋白（Hb）g/L，血小板（PLT）×/L。出凝血功能检查：凝血酶原时间（PT）12s，凝血酶原国际标准化比值（PT-INR）0.95，活化部分凝血活酶时间（APTT）44.7s，凝血酶时间（TT）23.1s，纤维蛋白原（FIB）1.g/L；患儿肝功能检查结果见表。
入院诊断：BA，腹腔脏器转位、先天性心脏病-房间隔缺损、支气管肺炎。入院后经抗炎、保肝治疗3d后，拟行开腹探查术、肝脏活组织检查术、胆道造影术、肝门空肠Roux-en-Y吻合术（Kasai手术）。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1胆道闭锁的发病机制及临床特点
2.1.2.2胆道闭锁的Kasai手术治疗
2.1.2.3胆道闭锁患儿麻醉危险因素评估
2.1.3术前准备和术前用药
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
2.2.1.1麻醉诱导
2.2.1.2麻醉维持及术中处理
2.2.2术中麻醉管理分析
2.2.2.1麻醉方法的选择
2.2.2.2麻醉药物的选择
2.2.2.3麻醉诱导与维持
2.2.2.4术中监测
2.2.2.5循环的管理
2.2.2.6呼吸的管理
2.2.3本例患儿的术中管理实践总结
2.3术后管理
2.3.1实际术后麻醉管理
2.3.2术后麻醉管理与术后可能事件分析
2.3.3本例患儿的术后管理实践总结
（略，具体见全文）
本文医院麻醉科刘金柱，本文已发表在《麻醉学大查房》上。
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