临床病史
患者，42岁，女性。无呼吸性疾病和其他相关疾病史，来急诊室咨询，主诉咳嗽和自限性咯血。
影像学表现
患者行胸部X线检查显示界限清楚的分叶状不透明区。位于左上叶尖后段，并从肺门延伸至肺顶。随后，行多维重建胸部CT，发现一个分支分叶状肿块并伴有均匀低密度，这将提示为左上叶尖后段粘液嵌塞。
CT显示在肿块，肺门与低密度影肺之间无相通，肿块周围出现空气潴留和局灶性实质血量减少。并诊断为由先天性支气管闭锁引起的支气管囊肿，但行支气管镜检与PET-CT检查后，对肿瘤进行了排除。两者检查均显示正常。
一个月后，行胸部X光检查发现肿块减小，另外的表现与支气管囊肿CT诊断一致。
图1：胸部X光显示左上肺叶尖后段存在伴有界限清楚的分支结节性不透明区。
图2a:轴向（a和b)，冠状（c），矢状(d)纵膈窗段和矢状实质窗段（e）显示分支分叶状肿块伴有左肺上叶的尖后段均匀低密度。
图2b:轴向（a和b)，冠状（c），矢状(d)纵膈窗段和矢状实质窗段（e）显示分支分叶状肿块伴有左肺上叶的尖后段均匀低密度。
图2c:轴向（a和b)，冠状（c），矢状(d)纵膈窗段和矢状实质窗段（e）显示分支分叶状肿块伴有左肺上叶的尖后段均匀低密度。
图2d：矢状(d)纵膈窗段和矢状实质窗段（e）显示分支分叶状肿块伴有左肺上叶的尖后段均匀低密度。
图2e：轴向（a和b)，冠状（c），矢状(d)纵膈窗段和矢状实质窗段（e）显示分支分叶状肿块伴有左肺上叶的尖后段均匀低密度。
图3：胸部X光检查显示不透明度降低了其大小。
讨论
支气管囊肿是一种扩张性支气管在闭锁或阻塞性支气管旁存在粘液嵌塞。支气管囊肿的形成原因可以是阻塞性（支气管闭锁、肿瘤、支气管肺囊肿、小叶内隔离，支气管结石症，结核性狭窄......）或非阻塞性（哮喘，ABPA或囊性纤维化）（1）.在上述所列中，先天性支气管闭锁是支气管囊肿最常见的发病原因，左上叶尖后段是该疾病最常见的发病部位。正如上述所述病例(2)。
支气管闭锁是一种罕见的胸部畸形。通常由正常的支气管肺发育局部缺陷所致。
尽管患者通常无症状表现，但是也可能会出现呼吸困难、咳嗽、复发性肺炎和咯血等症状(3)(4)。
支气管囊肿可通过支气管镜检或影像学检查进行诊断。支气管镜检上，可看到闭锁支气管狭窄，但是，也可能显示正常(3)，正如在上述病例中，表明了进行影像学检查的必要。支气管镜检和PET/CT也被推荐作为支气管闭锁患者的检查方法，以排除其他可能性病理性疾病，如肿瘤（无支气管内病变或FDG活动）。由支气管闭锁引起的支气管囊肿胸部X线典型表现为叶状、分支状或结节状影，并从周围性肺实质肺门延伸。CT发现，支气管囊肿是一种肺叶低密度肿块，与肺门无相通。CT是最敏感的成像方式，当诊断结果比较典型时，比如上述病例，就可以行CT诊断(2)(3)。在20%的病例中，节段性支气管闭锁可引起反复性感染，其在影像学上，表现为实变，偶尔大小会随着时间变化为扩大性结节或肿块(5)。
该病应以症状表现进行治疗。无症状性患者不需要进行任何治疗，但是对于继发于支气管闭锁的并发症患者可能需要行手术切除术(2)。
最终诊断
先天性支气管闭锁引起的支气管囊肿
鉴别诊断列表
肿瘤
先天性畸形（先天性囊性腺瘤样畸形)
肺隔离症
支气管源性囊肿
支气管扩张合并支气管哮喘
ABPA和囊性纤维化
References
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From:EuropeanSocietyofRadiology.Bronchocelecausedbycongenitalbronchialatresia..10.15.
