23岁男性患者，白种人，因反复咯血收入院治疗。无呼吸困难、胸痛、咳痰、喘息、发热等症状，无体重下降。既往史无特殊，现无服用任何药物。无心肺疾病的家族史。
体格检查入院时，患者体温正常，心率96次/分钟，血压为/86mmHg，呼吸频率16次/分，氧饱和度为96%。胸部体查发现左肺呼吸音较右肺弱，右肺听诊未见异常。其余的体格检查正常。
实验室检查血象显示轻度白细胞增多（11.7×/L），血红蛋白水平正常（14.8g/dl），血小板计数正常（×/升）。尿常规及肾功能正常。
影像学检查
图1示单侧肺静脉闭显示左肺发育不全伴有网状影
图2-3示胸部增强扫描示左肺发育不全和左肺动脉较细及小叶间隔增厚
支气管镜检查
图4示小的活动性出血和黏膜下支气管静脉曲张
图5CT三维重建图像示左侧肺静脉循环缺失
究竟是什么疾病？
最终诊断单侧肺静脉闭锁
病例讨论单侧肺静脉闭锁（Unilateralpulmonaryveinatresia，PVA）是指左或右肺静脉完全闭塞，是一种非常罕见的致命性疾病，多数患者在生命早期即出现危及生命的并发症，因此，单侧PVA很少见于成人。目前，仅报导的单侧PVA成人病例仅有8例。
PVA最常见的临床表现为婴儿期的反复感染，肺发育不良及咯血。感染是由于肺发育不良（包括黏液纤毛清除能力和局部免疫功能受损）所致。支气管静脉曲张破裂是引起咯血的主要原因。
此外，30%至50%的PVA患者合并有先天性心脏病。PVA的影像学表现为患侧胸廓单侧网状影、胸膜增厚、纵隔移位。
能够指导治疗这种罕见的疾病的资料非常有限（基于几例病例报告）。目前PVA治疗指征是出现危及生命的咯血，反复感染和肺动脉高压。无症状或轻微的病例可以密切随访，无需手术治疗。单侧PVA需外科手术治疗。
如果能早期诊断PVA，传统手术即可恢复闭锁的肺静脉和左心房之间的连续性。然而，多数患者的肺实质和血管呈现不可逆转的改变，因此，重建肺血管可以恢复肺功能。
肺切除术是彻底的手术治疗方法，不仅消除了反复发作的肺部感染病灶和咯血症状，也明显减轻左向右分流和死腔增加造成的功能限制及缺氧。全肺切除的PVA患者，预后较好。
临床要点1.PVA是一种罕见的，通常是致命的先天性疾病，可在第一个3年内可出现危及生命的并发症；
2.PVA最常见的死亡原因是感染和咯血；
3.常采用CT血管造影（CTA）与V/Q比值诊断PVA；
4.PVA进行全肺切除术的指征：出现危及生命的咯血，反复感染和肺动脉高压。
编辑：王妍
呼吸君
