本病由Boeck()首次报道。属于结节病,是一种慢性肉芽肿的良性全身性疾病,近年来发现本病并非少见。结节病在文献上又称“Schaumann综合征”、“Jungling综合征”或“Mortimer综合征”。
病因未完全清楚,初认为是一种非坏死型的良性结节病,可能由非典型分支杆菌或病毒感染所引起或成为一种变态反应的蛋白疾病。
为结节型非干酪样坏死的肉芽肿,发生于支气管周围的淋巴结,胸膜下间质,小叶间隔、肺间质和肺泡壁。病变进行缓慢,纤维化随时间增厚。病灶分布广泛,主要受侵的器官和组织有淋巴结、肺、脾、肝、皮肤、腮腺、泪腺、眼以及骨骼的指、趾骨等。亦可局限于某一器官或同时发生在几个器官。
1.症状与病变程度不相一致,往往胸内病变明显而一般健康受影响轻,发病年龄多在20~50岁之间。多见于女性,可反复发作,有自愈趋向。
2.多无自觉症状或有疲劳、无力、食欲不振、低热、关节病等症状,皮肤可见Boecuk结节,脾及全身浅淋巴结肿大。
3.化验主要是单核细胞和嗜酸细胞增多,结核菌素试验约有1/3是阳性,结节病抗原皮内试验〔克韦姆(Kweim)试验)约70%是阳性。
4.ACTH及Predonine治疗有效,可使症状减轻,肺部X线病灶好转。
胸部病变常在X线检查中有明显发现,而症状轻微或无症状。在肺内主要侵犯肺间质和淋巴组织,因此有纵隔淋巴结肿大、肺部浸润和纤维组织增生的改变,X线表现为多种多样。
1.淋巴结型,是本病的早期表现,先侵犯肺门组(支气管肺组)淋巴结。X线显示两侧肺门对称地呈土豆样增大,边缘清楚,甚少钙化,“肺门影重而模糊”为本病的一个X线征。在追随观察中淋巴结可减少、缩小消失或反复出现。气管正常或稍狭窄。有从肺门向肺外围扩散的粗厚条索状肺纹理阴影。
2.浸润型,继肺门淋巴结肿大后再侵犯肺部,表现为细小的或偶有较大的(3~6毫米)的结节,中等密度,边缘较光滑,广泛分布于肺门附近和中、下部肺野,同时有肺纹理增多增粗,呈网状阴影。结节病变可完全吸收。肺内偶见多发大结节,特点是不超过叶间裂而呈半圆形。
3.硬变型(间质纤维型),为本病的晚期表现,系从肺门向外引申的串珠样索条阴影,肺内也有大量纤维性变,其纤维索条状阴影的排列距离较宽,其中无钙化灶,可有蜂窝状的肺大疱:肺硬变,肺心病等,但不产生支气管扩张。
4.病变累及心肌、心包使心脏呈普遍性增大。
5.肺部疑结节病时,可作指、趾骨X线检查,常有典型表现,如骨内有囊肿样改变,诊断即能肯定。
胸部X线片显示肺上野网状结构,广泛的肺门淋巴结增大,考虑为结节病表现。
胸部ct显示支气管周围弥漫性结节,特别是在上肺叶呈斑片状实变。周围有一些毛玻璃不透明表现。没有明显的网状结构改变,表明是纤维化,有明显的纵隔和肺门周淋巴结肿大。
治疗3年后X线表现,病变范围明显缩小减少。
应与淋巴结结核、淋巴病、血行播散型肺结核、矽肺、淋巴管型癌转移等鉴别。(结节的密度较渗出性或支气管肺炎病灶为高,外形亦较清楚,但比粟粒性肺结核,癌性肺转移病灶或矽肺结节的密度低边缘也较模糊)。
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