来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册
表现为支气管血管周围的较一致的肥胖的梭形细胞增生为主的病变。
先天性纤维肉瘤、先天性平滑肌肉瘤、先天性肺间叶畸形、新生儿肺错构瘤。
据报道该病变不到15例，不存在遗传易感性或与任何综合征相关。
肿瘤发生于妊娠期间伴羊水过多/胎儿水肿或出生后不久。
表现为单侧胸廓阴影。
肿瘤境界清楚但没有包膜，切面呈肉样，可见出血或坏死。肿瘤可破坏支气管结构。
较一致的梭形细胞呈散在束状排列，细胞核缺乏多形性但核分裂活性不定，肿瘤可扩散到胸膜表面。
Vimentin
阳性Desmin
阴性或散在细胞阳性SMA
阴性或散在细胞阳性Musclespecificactin少于5%的细胞阳性
具有向肌纤维母细胞分化的特征。
虽然该肿瘤类似于先天性婴幼儿纤维肉瘤和先天性中胚层肾瘤，但无关于t（12；15）（p13；q25-26）的报道。
先天性婴幼儿纤维肉瘤。
需要手术切除病灶肺叶或全肺。
胎儿水肿可能致命但肿瘤行为表现为良性。
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