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非囊性纤维化支气管扩张症,这个命名不合理

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定义一个疾病应该表明他们是什么,不应该是他们不是什么。我们对事物的分类和命名,对我们的行为以及对该事物重要性的认知都有显著影响。在这里,我想说的是,临床医生和研究者们应该停止使用术语“非囊性纤维化”支气管扩张症去描述这个常见且重要的疾病。

基于相似性对疾病进行分类,将患者分到不同的组里,我们从而能对自然史、流行病学和治疗有更好的理解。ICD为报告和监测疾病提供了通用术语。医院、区域、国家间,以及不同时期里,临床医生和研究者们可以使用一致且标准的方式去比较和共享数据。它让数据收集和储存更为便利,帮助进行循证决策。支气管扩张症的ICD编码为ICD-10,J47。

支气管扩张症是对支气管永久性异常扩张的病理性描述,可能是很多临床病症的一种特征。例如严重感染(包括细菌、病毒和真菌病),免疫缺陷,自身免疫性疾病,通道病,纤毛功能障碍,以及超敏反应。尽管在病因学上存在异质性,有50-70%的成人会被归为特发性和感染。

支气管扩张症的流行病学数据显示发病率的逐渐增长。美国每年的增长率为2-3%,德国的年龄调整发病率平均每年增加2.9%,英国每年支气管扩张症相关的死亡增长率为3%。该疾病的诊断率逐渐上升,对于卫生资源造成越来越多的负担。

定义支气管扩张症使用的是它不是什么,表明该疾病比囊性纤维化(CF)更不常见或者更不重要。显而易见它并非更不常见,美国医保系统估计的患病率为52/10万人。这些数字明显有低估,真正的数字可能要翻倍。在欧洲,年龄标化住院率为2-6/10万人。这不是为了弱化CF的重要性,只是想强调下支气管扩张症本身是一个非常重要的病种。

支气管扩张症历来就是一种被忽视的疾病,少受到学术基金、医疗慈善或者医药企业的







































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