《不读书》第4期。医脉通联合科学出版社推出，精华内容触手可及，每周一期，不见不散！
1、囊性纤维化
X线表现
典型的X线表现(图1，图2)能够帮助有症状的患者确诊，或对于一些无典型症状的患者有所提示(如携带CF变异体的年轻人)。
图1囊性纤维化患者的支气管扩张
A.胸片可见上叶较多轨道征和印戒征；B.细节显示右肺上叶柱状支气管扩张而呈现的轨道征(箭头)；C.这例患者的HRCT显示两上叶支气管扩张；D.另外一例囊性纤维化患者，印戒征(箭头)提示支气管扩张
图2成人囊性纤维化的X线表现
A、B.两个不同患者的后前位胸片显示肺容积的增大，由于上叶容积缩小致肺门抬高，叶间裂(箭头)弓背向上抬高，上叶肺纹理增重反映了支气管扩张；C.患者增大的肺容积伴随由于支气管扩张引起的环状影和中肺野肺纹理增重；D.肺容积增大，上叶支气管扩张可见环状阴影和支气管黏液嵌塞
CT表现
CF患者在早期无症状，并且肺功能正常或胸片正常时，CT就可显示一些形态上的异常。一些病情进展的患者，HRCT也可显示胸片无异常的一些病变，包括支气管扩张和黏液栓。
所有进展期CF患者的CT和HRCT，均可见支气管扩张(图1C，图3，图4)。
CF患者也常出现支气管壁或管周间质的增厚。在一些病患早期，这常常较支气管扩张更为显著，并且可以单独存在。在HRCT上，右肺上叶支气管近端管壁增厚常常是最早的形态异常表现。
黏液嵌塞可见于25％～50％的病例。约80％的病例可见肺体积缩小、塌陷或实变。
树芽征(即支气管增粗伴有感染或黏液嵌塞)常见，并且是儿童期疾病的早期表现。
表现为马赛克灌注的局灶性肺透光度降低常见(图3，图4)。围绕着扩张、壁增厚或黏液充填的支气管。呼气时常见空气潴留。
图3囊性纤维化的HRCT所见
可见肺门(中心)支气管扩张(箭头)，右肺上叶多见，透光度不均匀区域表现为马赛克灌注，右肺上叶体积缩小
图4囊性纤维化的HRCT所见
A、B.中心(肺门)支气管扩张，支气管管壁增厚,马赛克灌注显示肺内不透光的斑片样影，伴有肺外带血管直径减少
2、过敏性支气管肺曲霉病
X线表现
支气管扩张常见于急性或反复发病的病例(图5，图6)。支气管内可见黏液栓，周围空气勾画出其轮廓，在充填支气管后导致呈“指套征”或“手套征”的表现(图5)。
ABPA在胸片上的表现类似于CF，如上叶多见的中心支气管扩张(图5，图6)、黏液栓、实变、肺体积增大。疾病晚期，上叶的瘢痕化和体积缩小可类似于肺结核的陈旧病变。
图5过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)
后前位(A)和侧位(B)胸片显示肺门中心支气管扩张区域内的黏液栓塞(箭头)；C、D.两个层面的CT图像显示在扩张的中心支气管内的支气管黏液栓塞；E和C图相同层面的CT纵隔窗图像显示黏液栓塞(箭头)的密度高于软组织和大血管，这些征象提示ABPA
图6过敏性支气管肺曲霉病
A.胸部后前位显示一左肺上叶中心黏液栓(箭头);B.HRCT显示多发的中心支气管扩张和管壁增厚(箭头)，以及大的中心黏液栓(*);C.(B)图稍上层面的HRCT显示支气管黏液栓(箭头)；D.(B)图相同层面纵隔窗显示黏液栓(箭头)密度高于软组织
CT表现
HRCT表现包括曲张型或囊性(图6B)的中心支气管扩张(85％的肺叶可呈现)、由于黏液栓引起的支气管阻塞(图5C、D，图6B～D)及支气管管壁增厚。
约25％的ABPA病例,其黏液栓的密度较软组织大得多(图5E，图6D)；这些栓子可以十分稠密，测量CT值可超过Hu。这一表现显著提示ABPA，并且被认为是通过真菌浓集草酸钙所致。随着支气管闭塞，可见黏液栓子的密度增高。
3、Williams-Campbell综合征（先天性软骨缺损性支气管扩张综合征）
胸片和HRCT可显示中心区域的囊状支气管扩张伴远侧区透光度异常，可能与空气潴留或细支气管炎有关(图7)。可见吸气相中心支气管呈球形膨胀，并于呼气相时支气管塌陷。这一表现有利于区别Williams-Campbell综合征和其他原因所致的囊状支气管扩张。
图7有囊状支气管扩张的Williams-Campbell综合征
在肺中心区可见显著的囊状支气管扩张(箭头)
本文内容整理自《胸部影像学（第2版，中文翻译版）》（科学出版社），医脉通已获出版社授权，欲了解更多内容，请阅读原版书籍。
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