本文作者为中国医院小儿呼吸内科代冰尚云晓*，本文已发表在年第3期《儿科学大查房》上。
摘要
肺动脉吊带（pulmonaryarterysling，PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，即左肺动脉起源于右肺动脉，经气管与食管之间，并环绕右侧主支气管和气管远段，到达左侧肺门。PAS往往合并心内结构的畸形和气管、支气管狭窄，导致患儿出现严重的气急、喉喘鸣、呼吸困难等。PAS的诊断关键在于对肺动脉吊带畸形要有充分认识，对于出现反复咳喘、呼吸道感染、呼吸困难和（或）吞咽困难等气道梗阻表现并且予一般抗感染、平喘等治疗效果不佳的患儿应考虑此病，以免延误治疗。超声心动图联合胸部多层螺旋计算机体层摄影（CT）增强扫描是确诊PAS以及术前评估的最佳辅助检查。对于有症状的PAS病例，一经确诊应早期手术以纠治左肺动脉异常及气道梗阻。部分PAS患者长期无症状，气道受损及畸形可引起较高的死亡率，因此，早期正确诊断和及时手术治疗是存活的关键。
1.病例介绍
患儿女，20个月，主因“喉喘鸣11d，加重3d”入院。患儿出生后16d就因“先天性喉喘鸣”医院住院治疗，主要表现为吸气性喘鸣，睡眠、吃奶及俯卧位明显，伴呼吸困难，上述症状经抗炎治疗后缓解。此后，患儿分别在1岁和17个月时反复因“喉喘鸣，呼吸困难”住院治疗，陆续完善了喉部及胸部计算机体层摄影（CT）三维重建、电子喉镜等检查，并未发现确切异常表现，病情缓解后出院。此次，患儿再次出现喉鸣表现，喉部可闻及呼噜声，伴轻咳，无声嘶及呼吸困难，就诊医院抗炎治疗症状无缓解，后转入我科。
2.诊断经过
患儿生后16d，初始出现喉喘鸣，医院基于症状诊断为“喉软骨软化症”，告知患儿家长无需特殊治疗，常规补充钙剂，长大后能够自愈。但与一般先天性喉喘鸣不同，患儿病情并未随年龄增长而减轻，相反却越来越重。在患儿1岁时，喉喘鸣发作过程中，由于严重的呼吸困难，甚至入住重症监护治疗病房（ICU）治疗。此次患儿于“感冒”之后再次出现喉鸣表现，喉部可闻及呼噜声，伴轻咳，无声嘶及呼吸困难，医院抗炎治疗后喉鸣症状无缓解，后转入我科。
入院查体：体温（T）36.7℃，呼吸频率（RR）35次/min，脉搏（P）次/min，体重（W）10kg，神志清，精神状态良，呼吸略促，无鼻煽，轻度三凹征（+），吸气性喉鸣（+），无发绀，浅表淋巴结未触及肿大，咽赤，扁桃体无肿大，胸廓对称，双肺听诊可闻及散在痰鸣音，未闻及喘鸣音，心音有力，律齐，心前区未闻及杂音，腹软不胀，肝脾肋下未触及，四肢温，毛细血管再充盈时间（CRT）3s，神经系统查体未见异常。
考虑到患儿反复发作喉喘鸣，并且症状进行性加重，对为其进行局部麻醉下支气管镜检查，以明确有无气道畸形，用以进一步寻找导致喉喘鸣的原因。支气管镜下发现该患儿主支气管管腔明显狭窄（见图1），但引起气管狭窄的病因尚不明确，为了排除血管环压迫所致的气道狭窄，进一步完善了心脏超声，发现存在左肺动脉的发育异常。于是进一步完善了心脏血管的增强CT血管造影（CTA），见左肺动脉经气管右侧绕行进入左肺，并包绕气管下段，气管下段狭窄、扭曲，最终确诊为肺动脉吊带(pulmonaryarterysling，PAS)（见图2）。由此，引起患儿反复喉喘鸣的真凶终于浮出水面，患儿19医院辗转反复，终于得到了确诊。
请将您在临床实践中遇到的难题，通过《儿科学大查房》的北京有治疗白癜风专业医院哪个医院白癜风好治
