宁静致远08:32
男，8个月，自生后发现咳嗽发憋
宁静致远08:35
另一例，男，13
挺挺08:48
医院放射科?您那两个病例只能叫气管性支气管。它还连接右肺下叶，并不是只连接右肺上叶，然后另外一支连接右肺下叶和左肺南边09:21
王老师这个是气管性支气管
南边09:04
支气管桥(bridgingbronchus)是一种罕见的气管分支异常,右侧多见。即起自气管的右主支气管仅连接右上叶,右肺中下叶支气管来源于左主支气管,其分叉一般位于T5、6水平,低于正常隆突水平。患者通常无症状,部分病例可伴有支气管扩张或反复感染。伴支气管狭窄时,可出现上叶肺气肿和肺囊样过度膨胀。本病需与气管支气管(trachealbronchus)鉴别,后者是指由气管直接发出段支气管的先天异常。
南边09:05
鉴别两病时,支气管桥与左主支气管形成的气管分叉常被误认为是气管隆突,而右侧主支气管则被误认为是异常的气管支气管。通过CT薄层扫描并进行影像重建,可以明确诊断。
南边09:09
气管性支气管
南边09:14
气管性支气管：支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形
南边09:18
这两者就是起源不同
张嵩山东省立:
气管性支气管（trachealbronchus）是一种比较少见的先天支气管变异，年Sandifort首先描述起源于气管的右肺上叶支气管，后来将此定义演变为支气管起源于气管、隆突或主支气管的异常支气管，多位于距隆突2cm以内。
张嵩山东省立:
这个定义应该比较清楚。
张嵩山东省立:
其发生率为0.1％-2％，双侧均可发生，右侧多见。根据气管性支气管是否移位分为两型，即移位型和额外型。
张嵩山东省立:
移位型较常见，是指原正常起源气管隆突的上叶支气管的叶或段移位至气管。额外型少见，是指原支气管开口及其分支正常，在气管壁额外起源一气管性支气管，多余的气管性支气管可以供应肺实质，或为盲端形成气管憩室。
张嵩山东省立:
上面的是移位型
张嵩山东省立:
额外型少见，需要气管镜证实。
张嵩山东省立:
目前该病发病机制尚不明了，主要有3种学说：复位学说、迁移学说、选择学说。复位学说指明异常支气管是由发育起点在收缩过程中，系统1个或多个原始部分受抑制的结果；迁移学说阐述了异常分支具有从其原始位点向另一个新的支气管位点甚至气管位点移动或迁移的能力；选择学说则是依赖于诱导机制的存在，指出一旦具有活性的支气管间质移位到其他地方，支气管将在此继续发育形成异常分支。
张嵩山东省立:
气管性支气管临床表现多样，有的无症状因其他疾病行胸部CT或支气管镜检查意外发现。多数报道认为气管性支气管可致反复咳嗽、喘息、呼吸困难或持续、反复右上叶肺炎、肺不张、肺气肿等，其常伴其他呼吸道内外畸形，如先天性喉软骨发育不良、气管支气管狭窄、气管支气管软化、先天性心脏病、食管闭锁、气管食管瘘等。
张嵩山东省立:
纤维支气管镜检查是诊断先天性气管畸形的“金标准”，纤维支气管镜能比较直观地观察喉及3-5级气道的病变，特别是能动态观察呼吸时气管壁运动情况．直观地看到异常支气管的起源。但对于伴发气管严重狭窄时，纤维支气管镜只能看到近端而无法了解病变长度及远侧情况。
张嵩山东省立:
多层螺旋CT在患者自然呼吸状态下可获得清晰的诊断图像。通过后处理工作站进行多平面重建(MPR，主要为冠状面)和容积再现(volumerendering，VR)可清楚显示分支异常支气管，表现为气管旁有自内上向外下行的含气的支气管影，仿真内窥镜（VE）可见隆突上方气管壁有异常开口。
张嵩山东省立:
气管性支气管的治疗取决于症状的严重程度，部分患儿可采取保守治疗(药物治疗)，但在有持续或反复喘息、右上肺炎、肺不张、肺气肿而药物治疗效果欠佳时,建议尽早行纤维支气管镜灌洗治疗，清除异常开口处的分泌物，这对于临床治疗可起到关键的作用，病情反复发作时还可考虑手术切除异常的支气管及其肺叶和支气管扩张成形术等。此外该类患者行气管插管时应注意插管位置，不要插管过深以免引起肺不张及肺部感染等。
张嵩山东省立:
右侧移位型VR重组图象
张嵩山东省立:
这个病大体就是这样。
张嵩山东省立:
发个病例
简单病史：患儿，4月。咳喘3天。查体：呼吸急促，口周微绀，可见鼻扇及三凹征，听诊双肺闻及大量喘鸣音。
胸部CT：左肺容积缩小，纵隔左移，气管右侧见异常开口，左肺炎性改变。
张嵩山东省立:
这个箭头还是当时讨论这个病时潘老师给加的。
诊断：气管性支气管并左肺炎
诊断依据：4月患儿，咳喘明显。胸部CT示隆突上气管右侧见异常开口（箭），考虑气管性支气管可能。行冠状面和VR重组证实为移位型气管性支气管（箭），合并左肺炎，右侧肺气肿。
张嵩山东省立
分析：气管和支气管在胚胎期第4周和喉部同时开始发育，在此期孕母受多种因素影响，可发生先天性支气管起源异常。纤维支气管镜检查和支气管造影是诊断支气管起源异常的“金标准”，但在危重患儿及年幼儿中应用还是有一定的风险。近年来随着多层螺旋CT的广泛应用，使先天性支气管起源异常的及时早期诊断成为可能。气管性支气管是在原始喉气管隆突的远端，偶有气管的分支异常，致迷走的肺段或肺叶支气管直接开口于气管，称为气管支气管。气管性支气管绝大多数位于右侧且开口往往较小，与气管形成锐角，故易致分泌物引流不畅引起堵塞，从而造成反复右上肺炎、肺不张或肺气肿。因此，在临床上遇到反复咳嗽、喘息，持续或反复右上叶肺炎、肺不张、肺气肿等，尤其合并有先天性喉喘鸣、气管支气管软化、气管支气管狭窄、先天性心脏病、食管闭锁、气管食管瘘等畸形时，要考虑到气管性支气管存在的可能。
这个病就到这里，几个病例重建看下来基本应该很简单了
张嵩山东省立:
下一个病
支气管桥
张嵩山东省立:
支气管桥（bridgingbronchus，BB）是一种罕见的先天性气管分支异常，年由Gonzalez-Crussi等首次报道，右侧多见。指左主支气管中段延伸的一个支气管跨过纵隔供应右肺中叶和下叶，而起自气管的右主支气管仅连接右上叶。桥支气管自左主支气管中段发生的位置常被误认为气管隆突，此分叉一般位于T5、T6水平，低于正常隆突水平，分叉的夹角为钝角，明显大于正常隆突分叉角度。
左主支气管至桥支气管分出前距离较长，一般超过2cm，支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄，右肺上叶的右主支气管常被误认为是右侧气管性支气管。Wells法将正常隆突平面存在右肺支气管分支的支气管桥畸形称为I型（即Gonzalez-Crussi等发现的支气管桥畸形）；
张嵩山东省立:
右肺支气管仅供应右肺上叶（短箭），左主支气管发出右中下支气管（长箭所示为假性隆突）
正常隆突位置右肺支气管分支缺如（或以憩室方式存在）的支气管桥畸形称为Ⅱ型。支气管桥可以单发，但绝大部分伴有心脏及大血管畸形，常常合并有肺动脉吊带畸形、先天性心脏病、先天性气管环、肛门闭锁及胆道缺如等畸形。
张嵩山东省立:
隆突平面无右肺支气管分支，气管下段狭窄并向左侧倾斜（短箭），假隆突分叉角为钝角（长箭）
张嵩山东省立:
以往诊断气管、支气管疾病的方法有支气管镜和支气管造影,其中支气管镜一直被认为是诊断气管、支气管疾病的金标准，但部分病人难以耐受这两种检查，小儿尤甚。MSCT以薄层扫描及强大的后处理功能为支气管桥的诊断提供了新的途径。MSCT的三维重组能良好地显示气管及两侧主支气管的形态，也能直观显示复杂变异、周围组织结构关系，从而弥补横断面扫描图像对气管支气管树整体结构观察的不足，如气道狭窄的长度，周围血管组织等对气管、支气管的纵向压迫等。多普勒超声心动图对于肺动脉吊带是临床首选的早期诊断方法，具有无创、可重复性；另外超声心动图还可以同时诊断有无合并心内畸形。
张嵩山东省立:
支气管桥患儿约90%可在生后不久即出现明显的呼吸道症状，最常见的表现是气促、喘鸣、三凹征及咳嗽，严重者可有呼吸困难、发绀、窒息和呼吸暂停等，可引起意识丧失、抽搐甚至死亡。伴支气管狭窄时，可出现上叶肺气肿或肺过度膨胀。临床对于反复出现的肺炎及细小支气管炎、呼气性呼吸困难、不明原因呼气性喘鸣、吞咽困难等表现，经一般抗感染、平喘等治疗效果不佳的患儿，应高度警惕有无支气管桥的可能，尽早行相关检查，提高早期诊断的准确率，避免误诊和漏诊，这对尽早制定治疗方案，降低病死率具有重要意义。
张嵩山东省立:
发个完整病例
简单病史：男，3月。咳嗽、气喘3天。患儿3天前不明原因咳嗽，伴有喘憋。出生后因“肛门闭锁”医院住院手术治疗。近2月来曾因咳喘医院医院各住院治疗一次。
胸部CT：先天性气管发育异常。
张嵩山东省立:
诊断依据：支气管桥
诊断依据：3月婴儿，有肛门闭锁病史，出生后即咳嗽、气喘，胸部CT是气管狭窄，隆突位置仅分出右上叶支气管，右中下支气管与左主支气管相连，首先考虑支气管桥诊断，行气道重建证实该诊断。
整理者听雨
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