一例以腹痛为首发症状的椎管内支气管源性囊肿
吕健王举波权瑜巩守平宋琴
患者：女，3岁，以“间断性腹痛1年，双下肢无力半年”之主诉入院。
现病史：一年前无明确诱因出现间断性腹痛，脐周为主，多发生于夜间，未予诊治。半年前出现双下肢无力、跛行，医院给予药物治疗（具体情况不详）和物理治疗后行走恢复正常。两月前再次出现跛行、阵发性腹痛，两周前出现双下肢麻木、疼痛并且逐渐加重，范围由大腿向足底扩展，5天前开始不能站立，医院MRI报告“T2-5椎管内占位”，遂来我院。发病以来，小便失禁，大便困难。
入院查体：神志清楚，哭闹，查体不配合。腹软，无肌紧张，无局部压痛或反跳痛。双下肢肌力2级，肌张力不高，双侧Babinski征（+）。
MRI检查：T2-5椎管内硬膜下可见椭圆形异常信号影，边缘光滑，T1加权像呈不均质稍高信号，边缘可见结节状等信号影，T2加权像呈不均质高信号，背侧和足侧可见不规则结节状等信号影，病灶内可见点状低信号影。病变头侧和足侧蛛网膜下腔扩大，相应节段脊髓受压、向右前方移位，脊髓明显变细，与病灶界限欠清。增强扫描可见病灶周缘多处弧形或结节状轻度强化，病灶中央无强化。压脂像未见信号衰减。DWI可见病灶中央弥散受限。C4-7脊髓髓内可见长T1长T2信号影。颅脑及椎管其他区域未见异常。诊断：1T2-5椎管内硬膜下病变（畸胎瘤？皮样囊肿？）；2脊髓中央管扩张（C4-7）。
术中所见：硬脊膜完整、膨隆，张力很高，无搏动。硬脊膜下可见灰黄色囊性占位性病变，包膜完整。用TB针穿刺囊腔可抽出黄绿色机油样粘稠液体。囊壁厚韧，血供少，部分囊壁有钙化，可见少量散在黄色胆固醇结晶样内容物。囊壁与脊髓背侧和神经根轻度粘连。显微镜下完整切除病变。脊髓受压呈扁平，表面色黄，搏动恢复。
病理诊断：纤维囊壁组织内衬扁平-柱状上皮细胞，分泌粘液，部分区域出血坏死，免疫组化CDX2（-）、TTF-1（-），诊断为支气管源性囊肿。
术后情况：腹痛及肢体感觉异常消失，双下肢肌力恢复至5-级，双侧Babinski征阴性，大小便恢复正常，复查MRI可见病变全部切除，相应节段脊髓形状有所恢复。切口愈合良好，术后2周出院。
讨论
支气管源性囊肿（bronchogeniccyst或bronchiogeniccyst）多见于纵隔，也可见于胸骨、皮肤、皮下、心包等部位。椎管内支气管源性囊肿罕见。年Yamashita报道首例椎管内支气管源性囊肿[1]。我国-年间共报道椎管内支气管源性囊肿13例[2]。
支气管源性囊肿的确切来源尚无定论。一般认为，支气管源性囊肿是胚胎早期原始前肠内胚层异常迁移导致的一种先天性病变。由于历史上对上皮来源的先天性椎管内囊肿的命名比较混乱，支气管源性囊肿也曾有过多种名称，如肠源性囊肿、内胚层囊肿、神经管原肠囊肿等，这大概也是支气管源性囊肿较少见诸文献的一个因素。
椎管内支气管源性囊肿多见于颈胸段脊髓腹侧髓外硬膜下，生长缓慢，临床表现无特征性，与其他椎管内占位性病变类似。术前诊断依赖影像学检查，但仅凭MRI难以与肠源性囊肿、皮样囊肿鉴别。确诊依赖病理检查，其组织学表现以内胚层结构为主，囊壁由单层或假复层纤毛柱状上皮组成，可间有杯状细胞，有分泌功能，符合支气管上皮特征。
本例患者以腹痛为首发症状，一直未受到重视，应引以为鉴。腹痛是椎管内病变的一个特殊症状，容易漏诊或误诊。对于发作性腹痛的患者，若能排除腹腔脏器病变引起的腹痛，应考虑到神经系统疾病的可能。有学者总结认为，脊源性腹痛多见于脊髓压迫症，腹痛部位多位于上腹部，也可表现为下腹部疼痛，定位常不清楚，疼痛程度一般无进展，夜间疼痛剧烈，与体位改变有关，咳嗽、用力等增加腹压的动作可使腹痛加剧，可出现腹肌紧张和压痛，但无反跳痛，可伴有其他植物神经症状或躯体神经症状[3-4]。
参考文献：
1YamashitaJ,MaloneyAF,HarrisP.Intraduralspinalbronchiogeniccyst.Casereport.JNeurosurg，；39（2）：-
2靳小石，李广波，程树杰.中枢神经系统支气管源性囊肿发病规律初探.中国现代医学杂志，；19（4）：-
3梅元武，张茂悦，张厚兴.脊源性腹痛——8例报告.临床消化病杂志，；4（1）：4-6
4胡美伦，胡玉英.以“腹痛”为首发症状的髓外肿瘤7例误诊分析.中国现代医学杂志，；4（1）：57-58
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