近日，医院河源分院呼吸内科在医院派驻专家、该科学科带头人罗少华主任医师的带领下，确诊河源市首例气管支气管巨大症，并为患者制定合理诊疗方案，患者病情好转出院。
患者女性，51岁，因“咳嗽、咳痰10余年，加重3天”入院。既往医院，均诊断为“支气管扩张症”并给予对症治疗，但疗效欠佳；患者病情反复、频繁住院，给患者身心健康造成巨大困扰，也带来沉重的经济负担。
患者得知省医专家进驻医院河源分院，抱着希望来到医院河源分院呼吸内科就诊。罗少华主任在了解患者的病情后，带领呼吸科团队进行了详细的问诊及检查，并请省医派驻专家、放射科学科带头人刘春玲主任为患者安排了肺部及支气管三维CT重建后，组织多学科疑难病例讨论。
罗少华主任带领团队对患者问诊及体格检查罗少华主任分析病情：患者慢性咳嗽、咳痰，反复下呼吸道感染，胸部CT可见气管和主支气管明显增粗，气管横径及矢状径分别超过21mm和23mm，左右主支气管直径分别超过17.4mm和19.8mm，并发憩室的大小甚至超过扩张的气管，气管支气管壁呈波浪状，完全符合“气管支气管巨大症”诊断，且考虑为原发性。
气管支气管巨大症又称Mounier-Kuhn综合征（穆尼耶-库恩综合征），是一种罕见的先天性疾病。患者的气管、支气管严重扩张，而中心大气道平滑肌和弹性纤维的萎缩与缺失是其特征性表现。气管憩室和粘膜纤毛功能障碍，以及无效的咳嗽，导致患者气道内分泌物排出困难，继而反复出现下呼吸道感染。对于该综合症的治疗，通常以控制感染和加强气道廓清功能为主，部分气管严重软化或变形的患者，可考虑支架植入术或气管重建术。
罗少华主任指出，该病例罕见，按照思维定势，容易认为支气管扩张是因，而气管或主支气管的扩张/憩室为果，事实恰好相反，病程后期才出现下级支气管的扩张，故容易被忽视或漏诊。临床常见误区是满足于支扩的诊断，但支扩只是一个综合征，要仔细追究其深层原因。他呼吁年轻医生，专业上要不断学习夯实基础、开阔视野，培养全面的综合能力，临床工作既要一丝不苟，也要善于突破思维局限、敢于质疑权威；并表示将定期组织科室医生学习疑难疾病及最新呼吸疾病文献，积极参加科研思维和方法的培训课程，临床和科研相互促进，共同提高。
省医派驻专家罗少华主任的到来，全面提升了医院河源分院呼吸内科诊治水平，让河源百姓在家门口就能享受到与省医同等优质的医疗服务，为河源百姓健康保驾护航。
专家简介罗少华硕士研究生（在读博士），主任医师广东医院医院呼吸内科学科带头人广东医院工作20余年，长期从事呼吸内科方面的诊疗工作。熟练掌握呼吸科常见疾病（如哮喘、慢阻肺、支气管扩张、肺炎、胸腔积液、肺栓塞、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停等）的诊治，对少见病、罕见病也有着丰富经验，对肺部阴影、肺部结节、淋巴结肿大等征象，具有敏锐的鉴别能力，擅长气道肿瘤介入方面的多种操作（如冷冻、热凝切、球囊扩张、支架植入、EBUS-TBNA、活瓣肺减容、气道瘘封堵等）及肺癌的全程综合管理。主持或参与国家级或省级医学研究课题多项，发表论文十余篇。
学会任职：
广东省基层医药学会呼吸病专委会常委兼秘书
广东省基层医药学会肺癌专委会常委
广东省临床医师协会肺血管及介入专委会常委
中国呼吸肿瘤协作组南区（泛大湾区呼吸肿瘤联盟）委员
广东省医师协会感染及重症专业组成员
广东省精准医学应用学会抗感染分会委员
民进广东省委会社会服务工作委员会副主任
第六届“羊城好医生”
出诊时间：每周四上午
科室咨询、
编辑：最小哥
来源：医院服务号
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