第二话白塞病
病例分析
主诉、病史
51岁女性，发热、皮疹、口腔溃疡一周。患者1周前无明显诱因出现全身皮疹，伴有口周溃疡，双眼变红等症状，医院初诊为“药物性皮炎”，予对症治疗未见明显好转，随之出现全身发热，Tmax：41℃，伴咽喉疼痛，遂入我院入诊。门诊拟“发热待查”收入院。余情况可，既往病史无特殊。
查体、辅查
查体：T37.5℃，P82次/分，RR20次/分，BP/64mmHg。全身可见大小不等斑丘疹，压之不褪色，隆起，无瘙痒，脱屑，余查体未见异常。
辅助检查：血常规：WBC2.98G/L，ESR42mm/h；生化：白蛋白32.2g/L，肌酸激酶IU/L,肌酸激酶-MB90.6IU/L，a1-酸性糖蛋白1.62g/L，触珠蛋白3.28g/L，IL-68.8ng/L,超敏C40mg/L,IgEKIU/L,铁蛋白.4ug/L。
胸部CT见下图：右肺中叶内侧段，左肺上叶舌段，下叶前基底段炎症，左肺上叶下舌段支气管轻度扩张。
诊断、处理
诊断：白塞病。患者存在口腔溃疡+眼部+皮肤受累症状，且常规及生化+胸部CT可支持并排除其他具有类似症状的疾病如口腔局部疾病，眼局部病变，脊柱关节炎等；
治疗：甲强龙mg静脉注射，后逐渐减量至美卓乐40mg口服1/日，同时予预防感染，漱口，多种眼药水滴眼及其他对症处理。
随访、讨论
随访：予治疗之后，患者未再出现发热，治疗9天后全身皮疹、口腔溃疡及眼部症状明显好转。复查WBC10.48G/L，Hbg/L，超敏C2.2mg/L，ESR18mm/h。遂出院带药继续治疗，定期复查；
讨论：白塞病多侵犯口腔，皮肤，眼睛，关节肌肉，血管，心脏，肺和神经系统，主要表现为反复口腔溃疡和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎及关节肿痛等。本患者发病时受累系统包括口腔，咽部，皮肤及肺，且未发觉口腔溃疡呈反复发作，由于皮肤受累明显而广泛，初诊误诊为“药物性皮炎”。
在临床上，当出现多系统或者多部位受累症状时候，应考虑风湿免疫类疾病的可能。
看了上面的案例，我感觉自己根本看不懂那些辅助检查的结果怎么办？？
哈哈哈，这很正常啦，那我们就一起学习一下这些检验项目吧！
ESR
红细胞沉降率：成年男性0-15mm/h成年女性0-20mm/h
指红细胞在一定条件下沉降的速度，简称血沉。在健康人血沉数值波动于一个较狭窄范围内。在许多病理情况下血沉明显增快。如血浆或红细胞本身了生改变，则可使血沉发生变化。
血沉增快在临床上更为常见，魏氏法不论男女其血沉值达25mm/h时，为轻度增快；达50mm/h时为中度增快；大于50mm/h则为重度快。潘氏法不论男女血沉达20mm/h者均为增快。
（1）生理性增快：妇女月经血沉略增快，60岁以上的高龄者因血浆纤维原蛋白量逐渐增高等，也常见血沉增快。
（2）病理性增快：
①各种炎症②各种原因导致的高球蛋白血症如:亚急性感染性心内膜炎、黑热病、SLE、慢性肾炎、肝硬化、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、恶性肿瘤、组织损伤及坏死、贫血、高胆固醇积压症等均可导致血沉增快。
CK
磷酸激酶：正常值8～60U/L
主要用于心肌梗死的诊断，对其他系统疾病的诊疗也具有一定意义。
(1)急性心肌梗死，在发病2～4h开始升高，12～48h达到峰值，2～4天恢复正常，其升高程度较AST、LDH大，且出现早，与心肌损伤的程度基本一致，且心电图不易诊断的心内膜下心肌梗死和复发性心肌梗死时CK活性亦升高。动态监测有助于心肌梗死的病情观察和预后估计。
(2)多发性肌炎、进行性肌营养不良、严重肌肉创伤等CK亦明显升高。
(3)脑血管意外、脑膜炎、全身性惊厥、休克、破伤风等CK活性亦升高。
(4)甲状腺功能低下，某些感染性疾病，恶性高热，剧烈运动，各种插管及手术，肌肉注射氯丙嗪、抗生素等CK亦增高。
(5)甲状腺功能亢进，系统性红斑狼疮，慢性关节炎及应用类固醇制剂、避孕药和化疗可使CK活性降低。
CK-MB
肌酸激酶同工酶-杂化型0～18U/L
MB型主要存在于心肌细胞中，肌酸激酶的同工酶CK-MB诊断的特异性最高
Hp
触珠蛋白血红蛋白结合法测定：0.3-2.0g/L;
又称结合珠蛋白，是肝脏合成的一种α2球蛋白，约占血浆总蛋白的1%，能与血浆中的血红蛋白结合形成一定的复合物。
降低见于：
1.诊断溶血性贫血的一项敏感指标。
2.急、慢性肝细胞疾病Hp降低(如肝炎)。
3.传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症Hp可下降或缺如。
4.急、慢性感染，组织损伤，恶性疾病等也可增高。
5.巨幼细胞性贫血。
升高见于：
1.肝外阻塞性黄疸血清中Hp含量正常或提高;
2.创伤、烧伤;
3.恶性肿瘤;
4.急慢性感染;
5.结核病;
6.风湿病，如风湿性、类风湿性关节炎、红斑狼疮;
7.冠心病;
8.肾病综合征;
9.内分泌失调者，使用避孕药或类固醇药物者，以及正常妊娠妇女。
铁蛋白
一般正常均值男性约80－ug/L(80-ng/ml)
女性约35－55ug/L(35-55ng/ml)
血清铁蛋白升高原因是铁蛋白的来源增加或存在清除障碍。如患肝癌、肺癌、胰癌、白血病等时，癌细胞合成的铁蛋白增加，使血清铁蛋白升高。患肝病时肝细胞受损功能下降，使血清铁蛋白升高。
看完了这些检验项目，你还有什么想了解的吗？
那我们再来巩固一下白塞病的相关知识吧！
白塞病：又称贝赫切特综合征（Behcetsyndrome），是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。
临床表现：
1.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
2.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
3.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
4.皮肤表现
还患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现。有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还会出现反复发作的红斑，大小不一，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
5.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
6.消化道病变
包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
7.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
8.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现。
9.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
我们下期见，么么哒~~
