肺韦格氏肉芽肿
韦格肉芽肿是一种少见的、病因不明的、以坏死性肉芽肿为特征的血管炎性疾病,可侵犯多个器官,但以呼吸道病变最常见。可能与免疫复合物引起的变态反应有关。而Vanderwoude等研究发现ANCA与活动性韦格肉芽肿有高度相关性,具有较高的敏感性和特异性。该病影响上下呼吸道、肺及肾。90%有鼻咽症状,具有上下呼吸道肉芽肿,肾小球局灶性及弥漫性肾炎,广泛的血管炎三联症。未累及肾的肺坏死性肉芽肿称为局限型,被认为是疾病的早期,约占15%～30%,具有相对较好的预后。本病多见于中、青年人,一般起病慢,也有急性发病者。
肺部韦格肉芽肿的病理变化为坏死性血管炎和坏死性肉芽肿。坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉,血管壁发生纤维变性,肌层及弹力纤维破坏,并有炎性细胞浸润,血管腔内可形成血栓,并见梗塞、出血及动脉瘤形成；坏死性肉芽肿主要由炎性细胞构成,病灶常发生坏死。
临床表现
WG临床表现多样，可累及多系统，典型的WG有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。无肾脏受累称局限型WG。①一般症状：起病缓慢，也可快速进展发病，病初症状包括发热、疲劳、抑郁、食欲减退、体质量下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，以发热最常见。②上呼吸道症状：大部分以上呼吸道病变为首发症状。通常表现为持续性流涕，而且不断加重。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，唾液中带血丝。鼻窦炎可较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎导致听力丧失。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。③下呼吸道症状：肺部受累是WG基本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部异常表现，总计80%以上的患者将在整个过程出现肺部病变。以胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎最为常见。55%以上患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍。30%~40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。④肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞尿及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰竭。起病时无肾脏病变，但病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。⑤其他部位病变：眼累及，可累及眼的任何部位，最高比例可达50%以上，其中约15%的患者为首发症状；皮肤黏膜，多数患者有皮肤黏膜损伤，以皮肤紫癜最为常见；神经系统，很少出现首发症状，约1/3患者在病程中出现神经系统病变，以外周神经病变最常见；关节病变，约30%患者发病时有关节病变，全部病程中可有70%的患者关节受累；此外，WG可累及心脏、胃肠道、脾等。
影像学表现
韦格氏肉芽肿病常多器官损害,肺、鼻和肾损害最常见,三者受累称三联征。韦格氏肉芽肿肺部损害可以是全身病变的一部分,也可以仅局限于肺部。本病的病理改变主要为坏死性肉芽肿及血管炎,最突出的是坏死性肉芽肿,并伴有上皮样细胞、巨细胞以及多种炎性细胞浸润。坏死性肉芽肿可有空洞形成,病灶内常有明显坏死性血管炎改变。次要表现为肺泡炎,肺泡内水肿、出血,间质纤维化、内源性脂质性肺炎、纤维素性胸膜炎以及各种支气管、细支气管炎性等。以上病理改变是本病影像学表现的基础。
虽然血清胞质型抗中性粒细胞抗体(ANCA)阳性对本病的诊断有很高的特异性,可达97%~%,但它只反映本病的活动期,非活动期患者为阴性,即相当一部分患者不能依靠ANCA确诊。因此,充分认识该病的影像表现,对提高该病诊断的正确率至关重要。
韦格纳肉芽肿病肺部病理表现的多样性决定了其影像学表现也呈多样性改变。首先,损害的部位无特异性；其次,它的影像表现有大片状或小片状浸润病灶,单发或多发结节或肿块,常常合并空洞,还可见磨玻璃密度影,条状密度影,也可见支气管狭窄和肺不张。以上表现可以单一出现,也可以混合存在,多数是混合存在。这些征象可随着时间的变化互相转化或转换,病灶增多或减少。此外,本病一般无纵隔肺门淋巴结肿大。
多发结节和肿块是韦格肉芽肿最常见的影像征象,表现为两肺多发大小不等类圆形结节或肿块影,边缘见粗大毛刺,多分布于两肺外围及胸膜下,以两肺中、下部多见。病灶边缘清晰或模糊,部分病灶可见“晕轮征”。CT增强扫描可显示结节或肿块呈边缘性强化,中心坏死无强化,并见强化血管影进入结节或肿块内,即“供养血管征”。Christian等研究发现17%的病人有供血动脉进入结节或肿块,提示病变是以血管为中心生长。肺结节周围“晕轮征”提示肺结节有出血。在22%的结节和肿块中可见到空洞,有空洞的结节直径一般都大于50px,并且多为壁厚薄不均、内壁不光整的厚壁空洞,合并感染时空洞内可形成液气平面。多数学者认为边缘性强化和“供养血管征”是本病重要特征之一。
楔形病灶是韦格肉芽肿另一较常见的CT征象,其病理基础为坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起出血性肺梗死,此征在其他原因的肺梗死中也较常见。部分楔形灶可显示“供养血管征”。
实变和毛玻璃样改变常与肺韦格肉芽肿其他征象同时存在,他们代表着肉芽肿早期和肺炎性改变。导致毛玻璃样改变和实变的原因是肺泡的出血,根据肺活检发现这与毛细血管炎和微循环坏死有关。对于那些免疫力低下如正在接受治疗的韦格肉芽肿病人来说,还代表着他们合并有感染。
韦格肉芽肿可累及气管及各级支气管,段与亚段支气管最易受累。有文献报道约40%的病例中都有包括支气管壁增厚和小气道的支气管扩张的支气管病变,在气管中声门下区是最易受累的部位。胸腔积液主要是由于病变累及胸膜,但也可能是由于该病导致肾功能损害有关。
韦格氏肉芽肿病肺损害的鉴别诊断
1.与肺癌鉴别:韦格氏肉芽肿病结节或肿块较少出现深分叶征和毛刺征；空洞壁多较薄,边缘规则,可形成环形空洞,其内可见结节,无壁结节,增强扫描,韦格氏肉芽肿病薄壁空洞的壁强化较肺癌显著,空洞周围可见小结节状卫星灶。韦格氏肉芽肿病的结节和空洞可缩小或消失,但常复发,或一处吸收,其它部位又出现病灶。此外,韦格氏肉芽肿病一般无纵隔和肺门淋巴结肿大。
2.与肺结核鉴别:肺结核与韦格氏肉芽肿病均表现为多种病灶形态、存在于多肺内多个部位。但韦格氏肉芽肿病无肺结核分布的特点,其多发病灶密度一致,一般无钙化,它的空洞壁更薄,无结核病的支气管播散灶,抗结核治疗无好转,激素治疗病灶吸收较快。
3.与肺炎和或肺脓肿的鉴别:韦格纳肉芽肿病可呈片状浸润病灶,类似一般肺炎改变,韦格氏肉芽肿病常常坏死形成空洞,又类似肺脓肿。但韦格氏肉芽肿病的空洞壁一般较薄,而肺炎或肺脓肿的空洞壁较厚；韦格氏肉芽肿病肺部除呈片状实变病灶外,其他肺野常见结节或空洞病灶,并常有游走性改变,普通肺炎和肺脓肿无此变化。
