太阳尚远
但必有太阳
支气管腺样囊性癌（adenoidcysticcarcinomaACC）由Billroth(年)描述。自年由Foote和Frazell命名以来沿用至今，又称“圆柱型腺瘤，属涎腺恶性肿瘤。是起源于支气管壁黏膜下浆液及黏液腺少见肿瘤，具有缓慢生长、低度恶性生物学行为，预后较一般支气管肺癌为佳，但其临床表现不典型，易延误诊断。现回顾性分析两例支气管ACC的CT表现，旨在提高对该病的认识及术前诊断水平。
起源
肺涎腺肿瘤起源于气管、支气管壁的腺体，其组织结构及生物学行为与涎腺肿瘤相似，故称为肺的涎腺型肿瘤。良性者称为肺涎腺型腺瘤，最多见的是黏液性腺瘤及混合瘤(现多称为多形性腺瘤)，其他包括浆液性腺瘤、混合性腺瘤和嗜酸性细胞腺瘤等，但均极罕见。恶性者称为肺涎腺恶性肿瘤，以腺样囊性癌和黏液表皮样癌较为常见。
流行病学
本病男女发病率相似。发病年龄范围较宽，大多集中在青中年，黏液表皮样癌亦可发生于儿童。肿瘤好发于气管上段，多见于气管后侧壁软骨及其连接部位。该肿瘤生长缓慢，易于浸润周围组织，并沿气管粘膜下生长蔓延，也可呈结节状隆起于管腔或呈息肉样向管腔内突出，肿瘤可阻塞气管腔。有时管腔内的肿瘤较小，而管腔外的肿瘤较大，与周围组织边界不清楚。
症状及体征
主要表现为喘鸣和吸气性呼吸困难等上呼吸道阻塞的症状。当肿瘤向管腔内缓慢生长，由于气管的可通气量明显大于机体的一般实际需要量，故早期气管内小的肿瘤不会引起任何呼吸道阻塞癌状，仅偶有胸闷、刺激性咳嗽、咳痰或咯血丝痰，症状不典型。
第一例，女性，35岁，因反复咳嗽，气促入院。
CT平扫＋增强:
术后病理：
第2例，男性，35岁，因反复咳嗽，咯血入院。
CT平扫＋增强:
术后病理：
分析影像学表现：
此两例病灶均表现为与支气管广基底相连，呈腔内外同时生长，局部管腔狭窄，甚至闭塞，并有支气管环形生长趋势，支气管环形狭窄，边缘欠规则，但无明显分叶。由于气管腺样囊性癌（TACC）生长方式不同，其影像学表现也不同。一些文献报道根据其影象学表现将其分为如下4种亚型：①腔内广基型：肿瘤突入管腔呈结节状软组织肿块影，密度均匀，边缘光整，宽基底：②管壁浸润型：肿瘤沿管壁长轴浸润生长，管壁不同程度的增厚与管腔不同程度的狭窄；③腔内外生长型：管壁内外均有结节状肿块影，边缘不整或略有分叶：④隆突肿块型：气管隆突呈马鞍型增宽隆起，肿块表面轻度分叶，两侧主支气管近段狭窄。
支气管镜下表现
有些病例镜下表现气管黏膜红色或暗红色的桑椹或菜花样增生性改变，部分病灶表面的黏膜下可见扩张的血管，组织松脆，触之易出血。部分病例支气管黏膜增厚，有时表面黏膜无改变。也可在支气管黏膜下沿长轴或管周生长、形成弥漫浸润的斑块。肿瘤大小范围1～4cm，平均大小2cm。特征性表现为肿瘤边界不清，其扩展范围远大于肉眼所见。如侵及周围组织，可见气管壁呈外压性狭窄。
病理表现
大体表现为实性，无囊腔，边界不清的肿块。显微镜下可见腺样囊性癌由上皮细胞和肌上皮细胞构成，呈三种生长方式（筛状、管状和实性），可有网格样结构和丰富的间质黏液，两种细胞类型（导管上皮细胞和肌上皮细胞）；易侵犯周围神经；肿瘤生长缓慢，但可侵犯脊柱等。
腺样囊性癌诊断时应注意与其他伴有导管细胞型结构的肿瘤鉴别，包括多形性腺瘤、基底细胞腺瘤、上皮—肌上皮癌和基底细胞腺癌等。与腺瘤的鉴别在于后者肿瘤的边界清楚、筛状结构少见，尤其是多形性腺瘤中存在的软骨样基质和肌上皮细胞“融入”的特征。
结论
由于该病罕见，肿瘤生长缓慢，缺乏特异性症状，使得原发性气管恶性肿瘤的诊断成为了临床的一大难题。临床医师对相关知识的认识不足和意识的缺乏，使得患者被延迟确诊和错失了最佳的治疗时机。CT影像学表现和支气管镜等诊断方法的应用极大地提高了诊断的准确性。为患者早期诊断和术后治愈，减轻患者痛苦提供了更大的进步。
