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(1)肺未发育:一侧肺或两侧肺完全缺失,没有支气管,血管和肺实质;
(2)肺发育不全:只有残留的支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质;(见于本病例)
(3)肺发育不良:支气管,血管和肺泡存在,但是其大小数量均减少,病变常累及全肺,伴有同侧肺动脉畸形和异常静脉引流。本例为左下肺发育不全,左下肺无肺组织,有残留的支气管的盲端。因为反复感染导致其呼吸道症状的反复。
先天性肺发育不全一般无症状或仅有轻度间歇性气短胸痛,常于X线检查时发现。继发肺部感染时出现症状,症状类似支气管扩张。先天性肺发育不全病理表现为肺体积痹积常小,对侧肺明显增大,表现为肺泡数量增多和肺泡腔增大,支气管和肺血管没有增加,常合并其他脏器的畸形。
先天性肺发育不全可以在一侧肺或一叶肺,病变肺的体积和重量小于正常肺。支气管的终末端的肺泡结构发育异常表现为肺泡囊样结构或结缔组织,如有肺泡则大多发育不良先天性肺发育不全的预后与发育不全的类型,范围,程序及是否继发感染有关。单侧者有50%~60%可能成年。合并其他畸形(如先天性心脏病)在婴儿死亡。治疗主要针对反复感染、咯血,必要时可考虑手术。
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