病例提供、讲解：袁怀平老师
整理：清茶
注：文中部分图片来自文献，一并感谢！
小湖北(袁怀平)医院:
病例一
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男，17岁
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病例二
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男，1岁
考虑？？？
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病例一先天性支气管闭锁
支气管闭锁是近端段支气管局部闭锁，远端气道内分泌粘液逐渐增多，形成支气管粘液栓！病变支气管所覆盖区域肺泡一般正常，周围肺泡气体在压力下蔓延进这些区域形成肺气肿！因为远端肺野不与外界相通，所以症状轻，多数偶然发现！所以诊断年龄比较大！影像表现为含粘液的扩张支气管周围肺气肿表现。
支气管闭锁影像学表现为：紧靠肺门、且尖端指向肺门的类三角形病变区，呈高透亮性和线形的、卵圆形、分支状黏液囊肿表现周围正常肺实质和纵隔会受压、移位。
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病例二CPAM（先天性肺气道畸形）
CPAM：先天性肺气道畸形，以前称为CCAM(先天性腺瘤样畸形)，后来发现CCAM只是CPAM中的一型，所以现在用CPAM比较合适
CPAM分为0-4一共5型。多数预后不好！支气管肺发育畸形，顾名思义，支气管肺发育畸形，因此，和外界相通，极易发生感染，临床症状严重！因此发现比较早，诊断一般在3岁以内
病理上分三型：Ⅰ型为单个或多个大囊肿，直径大于2cm；Ⅱ型为多个小囊肿，直径小于2cm；Ⅲ型为大的非囊肿性病变，但显微镜下观察可见肿块由多发小囊组成（直径小于2mm）。
本病可发生于肺内任何一部分，单侧肺占95%，中叶病变相对较少。
?临床要点?
1、常有羊水过少，胎儿全身水肿史。
?2、Ⅱ、Ⅲ型常并发其他脏器畸形，如婴儿多囊肾、肺发育不全等，后者可与隔离肺混合发生。
3、新生儿期易并发呼吸窘迫和进食困难，较大儿童以反复肺部感染为主。
4、本病有时会恶变为间充质肉瘤。
?CT表现?
1、肺内呈大小不等的囊腔和结节样、蜂窝状小囊肿影，部分囊腔周围可见少量实性成分。
?2、囊腔大小相差悬殊，囊腔不规则，囊内含气为主，少有液体。也?有少数表现为实性肿块。?3、占位效应较强，邻近肺组织含气不良。
?4、周围肺实质有浸润并可出现间质改变。?5.本病常由肺动脉供血，此点与隔离肺不同。CPAM能存活下来并且进行影像诊断的多为1型，表现为累及单个肺叶的多发大的囊性病变，反复感染可以有囊壁的增厚伴囊内气液平面形成
?鉴别诊断?
1、大叶性肺气肿：患肺体积膨胀，透亮度增强，其内可见稀疏肺纹理。
?2、支气管源性肺囊肿：通常多位于肺边缘及胸膜下,单囊或多囊，大小不等，囊壁菲薄，囊壁较光整。先天性囊性腺瘤样畸形：约占先天性肺部畸形的25%。过去认为是一种错构瘤，现在认为是一种局限性肺发育不良。CT表现为大小不等囊腔，可有气液平面，亦可表现为囊实性，病变占位效应可显著，合并感染可出现囊内液体量增多，周围肺实质炎性改变。病变无异常体循环动脉供血。
