作者：佚名来源：医脉通
女，72岁，在全膝关节置换术的术前行胸部X线检查（图1）。
图1
影像学表现
术前胸部X线检查中，巧合性发现多个肺结节。静脉注射造影剂后行后续胸部CT扫描确认双肺存在多发性肺结节，主要分布于周围肺组织（图2）。一些肺结节已经空洞化。无淋巴管周围或小叶中心型分布。无间质性疾病的迹象且无相关的淋巴结病。为排除恶性肿瘤，患者行FDG-PET检查（图2）示这些结节中摄取FDG（SUMmax6.1）。由于不能排除恶性肿瘤，由于组织取样，行右下叶楔形切除。刚果红染色后在偏振光下观察黄-绿色双折射确诊为淀粉样变（图3）。对刚果红具有亲和力的淀粉样蛋白与高锰酸钾孵育后未发生变化，说明为非AA类型。
图2:胸部CT-PET
图3:右下肺叶组织学样本
HE染色（A）示正常肺泡形态学中的无定形成分（箭头）。刚果红染色（B）在偏振光下观察黄-绿色双折射。高锰酸钾无影响（C-D）。
讨论
淀粉样变是一种异质性疾病，特点为特定的亚单位蛋白的过表达与细胞外积聚。淀粉样变分为系统性和器官局限性两种类型。出淀粉样变发生的形式外，基于不同的亚单位蛋白的分级系统，分为不同类型的淀粉样变：
AL:原发型或免疫球蛋白轻链型
AA:继发型或淀粉样蛋白型
ATTR:遗传型或甲状腺素突变型
A2M:透析相关的或2-微球蛋白型
肺部受累最长见于AL淀粉样变，此时其是累及多个器官广泛进程的一部分或者可能成为肺实质的一部分。忽略形式，肺受累的3种分布格局为气管支气管，肺实质结节和弥漫性肺泡间隔分布。
在气管支气管分布格局中，淀粉样蛋白的粘膜下沉积主要在气管和主支气管中，最常位于声门下区。这种形式可能是结节性或弥漫性与管腔变窄。
结节性实质受累常见于疾病的本地化形式。结节往往位于周围肺组织，通常是多灶性，较清晰和分叶状。其大小从0.6至9cm.较大结节可能空洞化（本文病例）。
当发现网状或网状结节影时，应怀疑弥漫性实质受累。甚至可能伴有肺泡浸润。
囊肿形式较罕见，据报道其与干燥综合征合并肺结节、肺实质阴影、和/或支气管扩张相关。肺淀粉样其它罕见的表现是淋巴结受累和胸腔积液（大多是由于心肌淀粉样变）。
胸部受累程度通常可从胸部X线中获得足够信息。CT（高分辨率）检测气管支气管受累和微小实质病灶更敏感。FDG-PET成像用于排除肺结节中的恶性肿瘤，此情况下其较CT具有更高的特异性。然而，也可发生假阳性结果，如感染，炎症性疾病和此病例中的淀粉样变。此时需病例取样以进行确诊。
最终诊断
局部肺淀粉样变--结节形式
鉴别诊断列表
空洞型肺转移，肉芽肿病，类风湿结节，脓毒性肺栓塞
