History:A32-year-oldwomanpresentsforaroutineprenatalultrasoundscan.
1.Whatshouldbeincludedinthedifferentialdiagnosis?(Chooseallthatapply.)
A.Pulmonarysequestration
B.Congenitalcysticadenomatoidmalformation
C.Congenitalhighairwayobstructionsyndrome(CHAOS)
D.Congenitaldiaphragmatichernia
E.Bronchialatresia
2.WhichofthefollowingisnotanultrasoundfindinginafetuswithCHAOS?
A.Fetalascites
B.Deviationoftheheartintotherightthorax
C.Inferiordisplacementofthediaphragms
D.Fluid-filleddilationofthetracheaandbronchi
3.IntermsoftreatmentofCHAOS,whichofthefollowingstatementsis
true?
A.Emergencydeliveryinthesecondtrimesterisrequired.
B.Thereisnoeffectivetreatment.
C.Exuterosurgerycanbesuccessful.
D.Inuterosurgeryisnotperformed.
4.WhichofthefollowingisthebestexplanationfordevelopmentoffetalascitesorhydropswithCHAOS?
A.High-outputcardiacfailure
B.Rapidarteriovenousshunting
C.Isoimmunization
D.Impairedvenousreturntotheheart
ANSWERS
1.C
2.B
3.C
4.D
附录
鉴别诊断
这起案例几乎是一个“米妮阿姨。”一些实体应在考虑鉴别诊断，其中包括一个双侧肺质量，这是非常罕见的。双边肺部肿块可能是一个微囊先天性囊性腺瘤样畸形或双侧肺隔离症。然而，一个双边进程将是既有难得这些实体。最有可能的诊断是先天性高气道阻塞综合征。支气管闭锁是一个类似的实体，但它是一个单方面进程。
超声发现
因为胎儿的上呼吸道有闭塞，胸内压力升高从肺液体。这个增加的压力会损害心脏填充，导致心脏衰竭和积水。积水的发展与先天性高气道阻塞综合征关联是一个不良预后。先天性高气道阻塞综合征以前被称作喉闭锁和气管闭锁。超声上也很难确定这是否是有喉或气管闭锁所以学术语高气道阻塞目前使用。几乎是特殊的的特性(图A和图B)。磁共振成像可能是有帮助更好地定义这个实体;MRI显示扩张充满液体的气管和双边填充流体的支气管，这也是扩张（图C）。在先天性高气道阻塞综合征通常有心脏的压缩，在此情况下（图A）很好识别。这个过程是对称的，并且在心脏未移位到右侧或左侧。此外,流体在微小的空气空间存在,它太小了让超声波发现和出现增加两边肺回声;这有质量效应位移的隔膜下方,这表现平的或反转(图B)。腹水可能在这种情况下发展和胎儿积水。
治疗
退出程序用于安全胎儿的气管在完全分娩出胎儿之前。退出程序需要足够的暴露和麻醉的母体子宫和胎儿。胎儿头部和颈部都裸露;对于胎儿先天性高气道阻塞综合征，通常需要一个气管切开术。气管造口术并不总是需要的对于其他退出程序。最多的常见适应症对于退出程序是确保气管的安全在分娩之前对于胎儿有先天性高气道阻塞综合征或胎儿有巨大的颈部肿块。在后者情况下,颈部肿块可能被切除成功的保护气道后。最近，在子宫内胎儿镜和的超声引导下减压胎儿气管的先天性高气道阻塞综合征已经报道。喉闭锁已被治疗用胎儿镜和胎儿球囊扩张喉镜在随后的支架植入术闭锁上呼吸道。
