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胎儿隔离肺pulmonaryseque

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隔离肺又称为肺隔离症,它以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷,为常见影响胎儿肺发育的疾病,此病为年由pryce命名,提示一肺叶段缺乏正常肺叶组织,且可由体循环供血。

病理及分型

于胚胎发育初期,由胚胎原前肠、支气管肺芽及发育的额外气管形成无功能的肺组织团块,并且由体循环血液供应(胸主动脉或腹主动脉)。此征分为两大类,即叶内型(ILS)及叶外型(ELS),其中以后者更为多见,叶外型隔离肺可与正常肺组织分离,可有单独胸膜包绕,动脉供血多数来源于体循环,此征多位于左肺与膈肌之间,多发生于左肺基底部多见。

超声表现

因此症多见于叶外型(ELS),所以典型ELS为左肺基底部可见高回声团块,多呈三角形及叶状,边界清晰,绝大多数内部回声均匀;若为较大者,可引起纵膈及心脏移位,若局部有扩张支气管,及可显示囊肿的存在,或者有合并肺囊腺瘤的可能性;同侧胸腔内可见胸水的存在,彩色多普勒可显示内部滋养血管来自胸主动脉及腹主动脉,此为胎儿隔离肺的超声诊断特征(此征象可与支气管闭锁及CCAM进行区分);

鉴别诊断

在与先天性肺囊腺瘤进行鉴别时,此征大囊型包块内可显示多个囊状回声,但是与微泡型肺囊腺瘤鉴别时较困难,彩色多普勒可显示滋养血管来自于肺动脉;另与神经母细胞瘤鉴别时可见下表;

预后

隔离肺可预后良好,但若伴有积水时,则为预后不良指标,对伴发积水采取产前处理方法可提高胎儿存活率;




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