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美丽却不动人的吊带

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肺动脉吊带(pulmonaryarterysling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,又名迷走左肺动脉,是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方,呈半环形跨国右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门,常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外,动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连,此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。50%的患儿还合并有其他先天性心脏病,如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损;另有报道患儿合并肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。临床上,气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现,气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎,阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗,本病病死率达90%。

资料比较齐全的病例:

患儿,男,4月,主因“反复咳嗽喘息2月余,再发7天入院”。

超声心动图:

大动脉根部短轴显示:肺动脉总干(MPA)与右肺动脉(RPA)延续良好,在正常左肺动脉(LPA)起始处未见其开口,在RPA第一级分支前看到一血管发出,为LPA的开口,彩色多谱勒见RPA中血流进入该血管,呈兰色。

CT:

水平切面:右肺动脉正常起自肺动脉主干,而左肺动脉自右肺动脉后上方发出,先向后向上越过右主支气管,然后向左自气管食管间经过,一般相当于气管分叉水平或略高于气管隆突,最终进入左侧肺门。气管被左肺动脉压迫已明显狭窄。

CTA:

右肺动脉正常起自肺动脉主干,而左肺动脉自右肺动脉后上方发出,先向后向上,然后向左进入左侧肺门。

冠状位MR:

气管自主动脉弓水平以下管腔直径明显变小,长约18.5mm,主动脉弓水平气管右后壁见小段管腔延伸,远端为盲端。左肺动脉自后方绕过气管,相当于气管分叉水平上方,最终进入左侧肺门。

气管下段至气管叉水平上方已明显狭窄。

气管下段已明显狭窄。

术中探查见:右肺动脉正常起自肺动脉主干,而左肺动脉自右肺动脉后上方发出,先向后向上越过右主支气管,然后向左自气管食管间经过,一般相当于气管分叉水平或略高于气管隆突,最终进入左侧肺门。

在隆突上和右主支气管起始部上方气管狭窄。

正常左肺动脉起始处未见左肺动脉发出,而左肺动脉发自右肺动脉。

于起始部切断左肺动脉,双层缝闭右肺动脉切口,将左肺动脉自气管食管间拖出并直接与肺动脉主干吻合。

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